Maladie de Wegener

Plan :

1°) Généralités

2°) Clinique

3°) Biologie

4°) Examens radiologiques

5°) Scintigraphie osseuse

6°) Bibliographie

1°) Généralités :

(Chevalier 2002) (Guillevin 2006)

La maladie de Wegener ou granulomatose de Wegener est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation ORL et pulmonaire prédominante.
Elle atteint les petits et moyens vaisseaux sanguins.
Il s'agit d'une maladie rare (incidence d'environ 11 cas par million et par an).
Elle touche l'adulte entre 40 et 60 ans, avec une discrète prédominance masculine (1,5 H/ 1F).
Une infection bactérienne à Escherichia Coli est souvent à l'origine du déclenchement de la maladie ou d'une poussée.

2°) Clinique :

(Chevalier 2002) (Guillevin 2006)

a) Manifestations ORL :

Les manifestations ORL sont les manifestations les plus fréquentes et les plus précoces de la maladie de Wegener.
Il s'agit le plus souvent d'une rhinite croûteuse et ulcérée, avec obstruction, rhinorrhée purulente et sanglante.
On observe parfois des complications à type de destruction cartilagineuse et osseuse.
Les atteintes auditives, laryngées et salivaires sont plus rares.

b) Manifestations pulmonaires :

On retrouve essentiellement des douleurs thoraciques, une toux sèche, une dyspnée, des hémoptysies.
L'atteinte pleurale est rare.
Il existe quelques fois des sténoses bronchiques qui nécessitent une endoscopie et des biopsies bronchiques.

c) Manifestations ostéo-articulaires et musculaires :

On peut observer des arthralgies, des myalgies, une polyarthrite ou une polymyosite.

d) Manifestations rénales :

Au cours de la maladie, il peut apparaître une glomérulonéphrite avec hypertension artérielle, protéinurie et hématurie microscopique.
L'évolution peut se faire vers une insuffisance rénale.
La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire.

e) Manifestations cutanéo-muqueuses :

On retrouve un purpura, des ulcérations muqueuses, un livedo ou un pyoderma.

f) Manifestations ophtalmologiques :

Il peut survenir une kératoconjonctivite, une uvéite, une rétinite, une névrite optique.

g) Manifestations neurologiques :

On observe des mono ou des multinévrites et parfois une atteinte du système nerveux central (vascularite cérébrale).

h) Manifestations cardiaques :

On peut observer des troubles du rythme et une péricardite.

i) Manifestations uro-génitales :

On peut retrouver une prostatite granulomateuse, une atteinte vésicale pseudotumorale ou une sténose urétérale.

3°) Biologie :

(Chevalier 2002)

Il existe un syndrome inflammatoire biologique franc.
On retrouve par ailleurs des anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA).

4°) Examens radiologiques :

(Chevalier 2002) (Guillevin 2006)

Il n'existe pas habituellement d'anomalie radiologique articulaire.
La tomodensitométrie évalue l'atteinte sinusienne.
Les radiographies conventionnelles, l'échographie et la tomodensitométrie mettent en évidence des lésions nodulaires multiples, parfois pseudotumorales et des infiltrats d'allures diverses dans de multiples organes.

5°) Scintigraphie osseuse :

(Brans 2000) (Dejanovic 2010) (Kuyvenhoven 1996)

Il n'existe en général pas de fixation du radiotraceur en regard des articulations douloureuses (coudes, genoux).
Kuyvenhoven et Coll ont montré une hyperfixation d'allure tissulaire touchant les deux plages pulmonaires et Brans et Coll ont mis en évidence une hyperfixation de la face.
Dejanovi? et Coll ont décrits une captation symétrique du lit de l'ongle au niveau des doigts et des orteils régressant sous traitement.

La scintigraphie osseuse n'est pas indiquée dans la granulomatose de Wegener.

6°) Bibliographie :

- Brans B, Verzijlbergen JF
Diffuse facial uptake on bone scintigraphy
Semin Nucl Med 2000;30:70-73

- Chevalier X, Flipo RM, Goupille P, Schaeverbeke T, Sibilia J
Rhumatologie - Connaissances et pratique
Collège Français des Enseignants en Rhumatologie
Masson, Paris 2002

- Dejanovic D, Widding Høyer A, Mortensen J, Højgaard L
Symmetrical nail bed uptake on a (99m)Tc-HDP bone scan in a patient with Wegener's granulomatosis
Eur J Nucl Med Mol Imaging 2010;37:410

- Guillevin L, Pagnoux
Principales vascularites nécrosantes systémiques
Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris) Appareil locomoteur, 14-245-F-10,2006

- Kuyvenhoven JD, Ommeslag DJ, Ackerman CM, Hilderson JM, Troch ME
Lung uptake on technetium-99m-MDP bone scan in Wegener's vasculitis
J Nucl Med 1996;37:857-858