Plan :

1°) Généralités

2°) Clinique

3°) Biologie

4°) Examens radiologiques

5°) Scintigraphie osseuse

6°) Scintigraphie osseuse

7°) Bibliographie

1°) Généralités :

Il s'agit d'un rhumatisme inflammatoire rare, d'étiologie inconnue.
Son incidence est estimée entre 1 et 2 cas nouveaux par million d'habitant.
Par convention, on parle de maladie de Still de l'adulte au-dessus de 16 ans.
Elle est plus fréquente entre 16-35 ans.

2°) Clinique :

(Chevalier 2002) (Cotten 2005) (Fautrel 2004)

La maladie est caractérisée par une fièvre importante (>39°C), oscillante, qui dure plusieurs jours de suite.
Sur le plan osseux, on observe des arthralgies inflammatoires ou des arthrites avec gonflement articulaire, voire une véritable polyarthrite aiguë chez 50-70% des patients.
Ces manifestations sont parfois révélatrices.
Les atteintes articulaires sont quelques fois destructrices, avec érosions cartilagineuses et destruction articulaire, puis l'ankylose, en particulier au niveau des poignets, des doigts et du rachis cervical postérieur.
On retrouve des signes cutanés, avec éruption fugace sur le tronc et les membres, au cours des pics thermiques.
On peut observer des douleurs musculaires, une pharyngite et des adénopathies palpables.
On distingue des formes systémiques avec fièvre prédominante et des formes articulaires avec atteinte articulaire prédominante.

3°) Biologie :

(Chevalier 2002) (Cotten 2005) (Fautrel 2004)

Il n'existe pas de marqueur biologique spécifique de l'affection ou d'auto-anticorps.
On relève une hyperleucocytose importante, essentiellement à type de polynucléose neutrophile.
Il existe des signes d'activation macrophagique (hyperferritinémie).
On peut retrouver une hépatite biologique (élévation des transaminases).

Le diagnostic repose sur un faisceau de signes cliniques et biologiques et sur l'absence d'autre étiologie (diagnostic d'élimination).

4°) Examens radiologiques :

(Chevalier 2002) (Cotten 2005) (Fautrel 2004)

Les radiographies conventionnelles mettent parfois en évidence des érosions articulaires et une ankylose carpienne, carpo-métacarpienne ou interphalangienne.
L'IRM peut montrer un œdème médullaire lié à l'inflammation articulaire.

5°) Scintigraphie osseuse :

(Granier 2011) (Schnedl 1999)

Lorsqu'elle est réalisée, la scintigraphie osseuse doit comprendre une acquisition dynamique sur chaque articulation douloureuse, puis un balayage corps entier.
L'acquisition TEMP/TDM paraît peu utile.

La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation des grosses articulations (genoux, poignets, chevilles) et parfois des petites articulations des doigts aux trois temps de l'examen.
Schnedl et Coll ont montré une hyperfixation tissulaire et osseuse en regard des articulations douloureuses et ont proposé la réalisation précoce d'une scintigraphie osseuse pour orienter le diagnostic de la maladie.

La scintigraphie osseuse n'est pas indiquée dans la maladie de Still de l'adulte.
Par contre, elle peut être demandée pour une indication différente, chez un patient porteur d'une maladie de Still.
Enfin, l'examen osseux peut être proposé pour un bilan de polyalgies, chez un patient dont la maladie de Still n'est pas connue.

6°) Evolution :

(Chevalier 2002) (Cotten 2005) (Fautrel 2004)

L'évolution est imprévisible.
La fréquence des poussées est variable.
Il peut survenir une poussée unique, qui dure quelques semaines à quelques mois.
Quelquefois, on observe plusieurs poussées successives, qui surviennent parfois plusieurs années après la première poussée.
La maladie peut avoir une évolution chronique, avec des poussées plus fréquentes toutes les quelques semaines à quelques mois.

7°) Bibliographie :

- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67

- Fautrel B
Maladie de Still de l'adulte
Encyclopédie Orphanet, Janvier 2004
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-still.pdf

[*] Granier P, Mourad M
Exploration des polyalgies par la scintigraphie osseuse planaire couplée à la TEMP/TDM
Médecine Nucléaire 2011;35:71-82

- Schnedl WJ, Lipp RW, Trinker M, Ranner G, Schreiber F, Krejs GJ
Bone scintigraphy and magnetic resonance imaging in adult-onset Still's disease
Scand J Rheumatol 1999;28:257-257