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Sclérodermies
Plan :
1°) Généralités
2°) Clinique
3°) Biologie
4°) Scintigraphie osseuse
5°) Bibliographie
1°) Généralités : |
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Il s'agit d'une maladie auto-immune systémique, caractérisée par des anomalies microcirculatoires compliquées d'une accumulation de collagène, qui touche préférentiellement la peau, le tube digestif, le poumon et le rein.
Il existe des formes localisées (peau) et des formes systémiques (CREST syndrome).
CREST est l'acronyme pour calcinose cutanée, phénomène de Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie, télangiectasie.
Il s'agit d'une pathologie rare, dont la prévalence est estimée entre 2-5/100.000 habitants.
Elle est plus fréquente chez la femme (3F/1H) et débute vers l'âge de 40 ans, souvent après plusieurs grossesses.
On retrouve des facteurs environnementaux (silice) et génétiques (antigènes HLA DR1, DR3, DR5).
Elle est habituellement sporadique.
2°) Clinique : |
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a) Signes ostéo-articulaires et musculaires (environ 30% des cas) :
- Les atteintes articulaires de la sclérodermie sont inaugurales dans 12-65% des cas.Elles apparaissent au cours de l'évolution chez plus de 50% des patients.
Il s'agit surtout d'arthralgies, avec raideur des doigts, des mains et des poignets.
Il existe souvent une synovite articulaire associée.
Parfois, il s'agit d'une oligo ou d'une polyarthrite à prédominance distale, avec des signes inflammatoires locaux et une raideur matinale touchant essentiellement les petites articulations des mains, des poignets et des chevilles.
L'atteinte articulaire est le plus souvent non érosive.
- L'atteinte osseuse est liée à des érosions avec acro-ostéolyse qui touchent surtout les phalanges digitales terminales (29-80% des patients).
La résorption osseuse peut également toucher les phalanges intermédiaires des doigts, les orteils, le carpe, l'avant-bras, les côtes, la mandibule.
Les acro-ostéolyses sont souvent associées à des calcifications sous-cutanées.
De façon exceptionnelle, des ostéonécroses ischémiques multifocales ont été décrites, en particulier sur les hanches et les chevilles, sans rapport avec une corticiothérapie et parfois en l'absence d'arthropathies.
- La calcinose est liée à des dépôts de cristaux d'hydroxyapatite dans les tissus sous-cutanés (20-30% des patients).
Elle est parfois précoce.
Les dépôts calciques sous-cutanés sont le plus souvent indolores, mais sont parfois responsables d'une réaction inflammatoire douloureuse et d'une fistulisation à la peau.
Ils se localisent surtout au niveau des mains et des zones de microtraumatismes (genoux, coudes, avant-bras).
Des calcifications intervertébrales, localisées en périphérie des disques intervertébraux ont été décrites, en particulier sur le rachis thoracique et le rachis lombaires. Ces calcifications sont non douloureuses.
Les calcifications sont de taille variable et aboutissent parfois à une calcinose pseudotumorale.
b) Phénomène de Raynaud (95% des cas) :
Il peut précéder l'apparition de la maladie de plusieurs années.L'atteinte est souvent bilatérale et symétrique.
Contrairement aux formes idiopathiques, il touche tous les doigts, y compris le pouce, ainsi que d'autres extrémités (nez, oreilles).
Il n'y a pas de rémission estivale.
Il peut être sévère, avec des troubles trophiques digitaux à type de cicatrices pulpaires, d'ulcérations pulpaires, de nécrose pulpaire.
c) Signes cutanés :
Il existe classiquement une sclérodactylie et parfois une sclérose des bras, du tronc, du visage, des troubles de la pigmentation, des télangiectasies diffuses et des anomalies microcirculatoires (nécroses distales, acro-ostéolyses).Au niveau de la main, les doigts sont figés en flexion (mains en griffes).
Les télangiectasies se localisent essentiellement sur le visage, les lèvres, la langue et les paumes.
d) Signes digestifs :
On observe surtout une atteinte de la mobilité oesophagienne (atonie) responsable d'un reflux gastro-oesophagien.e) Signes pleuropulmonaires :
On rencontre surtout une pneumopathie interstitielle qui peut évoluer vers une fibrose pulmonaire.L'HTAP est souvent tardive.
f) Atteintes rénales :
Il s'agit surtout de lésions microcirculatoires, avec HTA sévère et insuffisance rénale rapidement progressive.g) Manifestations cardiaques :
On rencontre surtout une cardiomyopathie secondaire à une micro-angiopathie.h) Autres manifestations cliniques :
On peut mettre en évidence un syndrome sec (fibrose des glandes salivaires), une névralgie du trijumeau, une atteinte oculaire.
3°) Biologie : |
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La VS est souvent normale, sauf s'il existe une hypergammaglobulinémie (30% des cas).
Il n'y a pas de cytopénie périphérique.
On retrouve des anticorps anti-nucléaires dans 50-80% des sclérodermies systémiques.
Il s'agit en particulier d'anticorps anti-nucléolaires, d'anticorps anti-Scl 70 dans les formes sévères avec atteinte pulmonaire et d'anticorps anti-centromères dans le CREST syndrome.
4°) Scintigraphie osseuse : |
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Lorsqu'elle est prescrite, la scintigraphie osseuse doit comprendre une étude dynamique centrée sur les articulations douloureuses.
Le balayage corps entier est systématique.
L'étude TEMP/TDM n'est en général pas utile.
En cas d'arthralgies, la scintigraphie osseuse trois temps ne montre pas d'hyperfixation en regard des articulations douloureuses.
Par contre, en cas de synovites ou d'arthrites destructrices, il existe une hyperfixation modérée ou franche des articulations pathologiques.
Elle peut également révéler une hyperfixation en regard des calcifications tissulaires ou des zones d'acro-ostéolyse.
La maladie se complique d'ostéonécroses et d'une ostéoporose, responsable de tassements vertébraux et de fractures par insuffisance osseuse.
La scintigraphie osseuse n'a pas d'indication dans les sclérodermies.
Toutefois ces signes méritent d'être connus.
L'examen scintigraphique peut en effet être demandé chez un patient porteur d'une sclérodermie, exploré pour une pathologie différente de la maladie rhumatologique.
Par ailleurs, la scintigraphie osseuse peut être demandée pour explorer une polyalgie chez un patient présentant une sclérodermie débutante.
5°) Bibliographie : |
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Rhumatologie - Connaissances et pratique
Collège Français des Enseignants en Rhumatologie
Masson, Paris 2002
- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67
- Fossaluzza V, Peressini A, De Vita S
Multifocal ischemic necrosis of bone in scleroderma
Clin Rheumatol 1991;10:95-97
- Misra R, Darton K, Jewkes RF, Black CM, Maini RN
Arthritis in scleroderma
Br J Rheumatol 1995;34:831-837
- Nielsen AO, Brun B, Secher L
Calcosis in generalized scleroderma
Acta Derm Venereol 1980;60:301-307
- Toledano C
Diagnostic d'une sclérodermie devant une polyarthralgie à doigts boudinés
Rhumatologie Pratique 2009;1:9-11
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Date de création : 19/04/11
Date de mise à jour : 04/08/11