Sarcoïdose
Plan : 1°) Généralités2°) Clinique3°) Biologie4°) Examens radiologiques5°) Scintigraphie osseuse6°) Evolution7°) Bibliographie
La sarcoïdose est une affection systémique granulomateuse qui touche de nombreux organes.
a) Circonstances de découverte :Elles sont très variables.La maladie est souvent découverte de façon fortuite lors d'un cliché radiographique thoracique, chez un patient asymptomatique. Elle peut être découverte lors du bilan d'une symptomatologie respiratoire, souvent à type de toux persistante ou plus rarement de dyspnée d'effort ou d'hémoptysie. Elle peut être mise en évidence lors de l'exploration de manifestations cliniques extra-thoraciques, comme des adénopathies périphériques, une uvéite antérieure, des lésions cutanées ou des arthrites. Enfin, des signes généraux (asthénie, fièvre) ou une hypercalcémie sont parfois révélateurs. b) Manifestations médiastino-pulmonaires :Les signes cliniques sont rares, voire absents.Il s'agit surtout d'une toux sèche ou d'une dyspnée d'effort. L'auscultation peut montrer des râles crépitants.
La radiographie thoracique est pathologique dans 86 à 92% des cas.
Les anomalies thoraciques sont classées en 4 stades d'intérêt pronostic : c) Manifestations musculo-squelettiques :1) Syndrome de Löfgren :Il comporte classiquement une triade qui associe des arthrites ou des arthralgies, un érythème noueux et des adénopathies hilaires et médiastinales.L'IDR est négative. Ce syndrome est fréquent et spécifique de la sarcoïdose. L'atteinte articulaire précède le plus souvent l'érythème noueux. Parfois, il n'existe que deux éléments du tableau clinique, voire qu'une atteinte articulaire, mais le syndrome est toujours révélateur de la sarcoïdose. Le syndrome de Löfgren touche principalement la femme (85% des cas), caucasiennes, entre 30 et 40 ans. L'atteinte articulaire cible essentiellement les articulations des membres inférieurs et de taille moyenne et tout particulièrement la cheville, très souvent de façon bilatérale. Par ordre de fréquence décroissante, les localisations articulaires se rencontrent sur les chevilles, les genoux, les poignets, les coudes, les métacarpophalangiennes et les métatarsophalangiennes, les épaules et les hanches. L'atteinte est surtout une oligoarthrite ou une polyarthrite, habituellement symétrique, migratrice et additive. Parfois, il s'agit de simples arthralgies avec infiltration des tissus mous sous-cutanés ou des ténosynovites. La grande majorité des patients (90%) est asymptomatique sur le plan respiratoire, mais il existe des adénopathies hilaires et médiastinales bilatérales avec ou sans atteinte parenchymateuse sur les clichés thoraciques. Il peut s'associer parfois au syndrome de la fièvre ou une uvéite antérieure. Le diagnostic du syndrome de Löfgren est clinique. Il guérit spontanément dans environ 90% des cas en quelques mois. Des récidives et des formes chroniques ont été décrites. 2) Rhumatisme sarcoïdosique :Il comprend une atteinte articulaire et une atteinte osseuse.Les manifestations articulaires sont fréquentes (10-35% des cas) et rarement inaugurales, en dehors du syndrome de Löfgren. Les lésions osseuses surviennent en général au cours de l'évolution de la maladie, le plus souvent dans les formes avec atteintes multiviscérales chroniques. Elles sont rarement révélatrices. Elles sont asymptomatiques chez 50% des patients et sont découvertes de façon fortuite pas un examen radiographique ou une scintigraphie osseuse. * Atteinte articulaire aigue :
L'atteinte articulaire aigue est fréquente (8-12% des sarcoïdoses), en particulier chez la femme. * Atteinte articulaire chronique :
L'atteinte articulaire chronique est très rare (0,2%). * Atteinte synoviale et tendineuse :
Les manifestations péri-articulaires sont fréquentes et souvent associées à des polyarthrites (75%), en particulier dans les atteintes chroniques. * Manifestations osseuses :
Les manifestations osseuses de la sarcoïdose (1-15%) se rencontrent avec une légère prédominance chez la femme, d'âge moyen (30-50 ans), en particulier chez les sujets noirs. - Dactylite :
C'est l'atteinte osseuse la plus fréquente. - Autres localisations osseuses (rares) :
L'atteinte du crâne est le plus souvent isolée et asymptomatique, découverte par des clichés radiographiques qui montrent des lacunes de taille variable à bords nets du crâne.
L'atteinte du rachis prédomine essentiellement sur la jonction thoraco-lombaire. L'atteinte du bassin est classiquement associée à des douleurs.
L'atteinte des os tubulaires longs est souvent asymptomatique. La sarcoïdose peut toucher tous les os, et en particulier on peut retrouver une atteinte associée des côtes, du sternum, de la clavicule ou du calcanéum. 3) Manifestations musculaires :Elles sont fréquentes et le plus souvent asymptomatiques.Des symptômes sont présents chez 0,5-2,3% des patients, à type de myalgies, de fatigabilité musculaire, ou de syndrome polymyositique. La biopsie du muscle gastrocnémien est presque toujours positive chez un patient porteur d'adénopathies hilaires et de signes compatibles avec une sarcoïdose.
On décrit trois formes d'atteintes musculaires : d) Autres manifestations extra-thoraciques :Tous les organes peuvent être atteints.L'atteinte des organes hématopoïétiques est fréquente, à type d'adénopathies périphériques et d'hépatosplénomégalie.
L'atteinte cutanée est fréquente (10-35%), à type de lésions non spécifiques (érythème noueux) ou de lésions spécifiques (sarcoïdes, lupus pernio).
L'atteinte ophtalmologique n'est pas rare (20%). L'atteinte des glandes salivaires est présente dans 10% des cas. Il peut survenir une néphrocalcinose (5-10%) et une lithiase urinaire (1%). Plus rarement, on peut retrouver des manifestations viscérales sévères, cardiaques, rénales, neurologiques (nerfs crâniens, paralysie faciale). Il existe également des signes généraux, à type d'altération de l'état général, avec anorexie ou perte de poids.
Au cours de l'atteinte articulaire aigue, la CRP est parfois augmentée.
Au cours de l'atteinte articulaire chronique, on peut retrouver des auto-anticorps et en particulier des facteurs rhumatoïdes (10-47% des cas).
Au cours de l'évolution de la maladie, un syndrome inflammatoire biologique est inconstant.
Dans les atteintes musculaires, on met parfois en évidence une augmentation des enzymes musculaires.
a) Atteintes articulaires :Dans l'atteinte articulaire aigue, les radiographies montrent quelquefois une tuméfaction synoviale, une raréfaction de l'os sous-chondral et parfois un gonflement des parties molles.Dans le syndrome de Löfgren, les radiographies articulaires sont classiquement normales. Dans l'atteinte articulaire chronique, les radiographies conventionnelles sont soit normales, soit montrent un pincement articulaire et des géodes. b) Atteintes osseuses :1) Atteinte osseuse des mains :Sur le plan radiologique, les lésions lytiques sont les plus fréquentes, mais on peut observer rarement des lésions condensantes.L'atteinte est plus souvent locale que diffuse. On décrit 3 aspects radiologiques différents, essentiellement au niveau des phalanges moyennes et distales. L'atteinte uni ou bilatérale est généralement asymptomatique. - Type I : forme à grande bulle (la plus rare), à type de grande géode avec parfois une fracture pathologique. - Type II : forme kystique circonscrite ou cystoïde (la plus fréquente), avec de multiples petites lacunes pseudokystiques, bien limitées, arrondies ou ovalaires, parfois confluentes ou polycycliques, localisées sur la tête des phalanges. Les petites lésions pseudokystiques (granulomes sarcoïdosiques) sont intramédullaires ou excentrés et peuvent éroder la corticale. Elles sont quelquefois finement cerclées d'un liseré d'ostéocondensation. Parfois, il existe des zones de résorption ou de destruction plus diffuses, avec ostéolyse cortico-périostée étendue d'une ou de plusieurs phalanges, avec fracture, fragmentation et disparition de l'os (acro-ostéolyse) du fait de la confluence des granulomes. Il n'y a pas de réaction périostée. Les doigts sont déformés et tuméfiés. - Type III : forme diffuse microgéodique " grillagée ", responsable d'une hypertransparence osseuse diffuse avec une dédifférenciation corticomédullaire. L'aspect de l'os trabéculaire est réticulé en maille ou en nid d'abeille avec des travées osseuses épaissies et une corticale amincie. Toutes ces formes peuvent être présentes sur un même os ou sur plusieurs os différents chez un même malade. On peut également retrouver sur les clichés conventionnels une acro-ostéosclérose touchant surtout les dernières phalanges (phalanges ivoire) et un élargissement du foramen nourricier d'une phalange (sensibilité 50%, spécificité 90%). 2) Atteinte du crâne et de la face :L'atteinte du crâne se traduit par des lésions lacunaires uniques ou multiples à l'emporte-pièce, de taille variable, le plus souvent asymptomatiques.Ces lésions sont généralement associées à d'autres lésions de la sarcoïdose. Leur mise en évidence doit faire discuter un myélome multiple ou des métastases osseuses. Au niveau de la face, on peut retrouver une lyse des os propres du nez. Exceptionnellement, il peut exister une ostéolyse des autres os de la face et de la base du crâne (sinus, rocher, orbite, mandibule), liée à un envahissement granulomateux. La TDM est très utile pour préciser ces lésions. Le diagnostic est apporté par la biopsie. 3) Atteinte des vertèbres :Sur le plan radiologique, on observe des lésions ostéolytiques cernées d'un liseré de sclérose touchant surtout le corps vertébral et parfois un pédicule, en particulier au niveau de la charnière thoraco-lombaire.On peut retrouver également une condensation d'un corps vertébral, des tassements vertébraux multiples ou des vertèbres ivoire. Les localisations multiples ne sont pas rares. Un aspect de pseudo-spondylodiscite, avec une image en fuseau paravertébral, mais préservation du disque a été décrit. Le diagnostic différentiel de ces lésions englobe les métastases osseuses, la tuberculose, les lymphomes, les infections. L'IRM met en évidence un hyposignal T1, un rehaussement après injection de gadolinium et un hypersignal T2, d'aspect non spécifique. 4) Atteinte du bassin :La radiographie conventionnelle montre des condensations osseuses, parfois associées à des lésions lytiques avec une condensation périphérique.Il a été décrit des sacro-iliites, parfois en liaison avec une spondylarthrite ankylosante associée. 6) Atteinte des os longs :Sur le plan radiologique, on observe principalement des lacunes sans réaction périostée et parfois une ostéocondensation.7) Autres atteintes osseuses :La sarcoïdose peut toucher tous les os et en particulier on peut retrouver une atteinte associée des côtes, du sternum, de la clavicule ou du calcanéum.Les lésions sont condensantes ou lytiques. Les atteintes costales ne sont pas fréquentes. On note des lésions ostéolytiques, condensantes ou mixtes, pouvant aboutir parfois à des fractures pathologiques. L'atteinte sternale est rare. c) Atteintes musculaires :Dans les atteintes musculaires, l'IRM montre parfois les lésions musculaires.
Le protocole d'examen comprend le plus souvent une acquisition dynamique centrée sur les zones périphériques douloureuses ou radiologiquement anormales.
Dans les arthrites liées à la sarcoïdose, on objective une au temps tissulaire et au temps osseux en regard des articulations touchées. Des calcifications tissulaires avec fixation scintigraphique ont été décrites (vaisseaux sanguins, tissus mous péri-articulaires, poumons, estomac, reins, myocarde, peau, muscles squelettiques).
La TEMP/TDM localise les foyers d'hyperfixation en regard des articulations ou des pièces osseuses pathologiques.
La scintigraphie osseuse n'est classiquement pas indiquée de façon systématique dans la sarcoïdose.
La scintigraphie au Citrate de Gallium (67Ga) montre les atteintes extra-osseuses (peau, adénopathies, poumon, rate, glandes salivaires et lacrymales, muscles). La tomographie d'émission de positons au 18F-Fluorodéoxyglucose montre une hyperfixation non spécifique en regard des lésions de la sarcoïdose.
L'évolution est spontanément favorable en 12 à 36 mois chez 50% des patients.
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- Reginato AJ, Schiappaccasse V, Guzman L, Claure H
- Sun SS, Tsai SC, Hung CJ, Tsai PP, Kao CH
- Thelier N, Allonore Y
- Valeyre D, Nunes H, Duperron F, Soler P, Kambouchner M, Brauner M
- Yaghmai I
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