Plan :

1°) Généralités

2°) Clinique

3°) Biologie

4°) Examens radiologiques

5°) Scintigraphie osseuse

6°) Diagnostic

7°) Bibliographie

1°) Généralités :

La pseudopolyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire qui touche les sujets âgés et d'âge moyen (>50 ans) C'est le rhumatisme inflammatoire le plus fréquent du sujet âgé.
Son incidence augmente avec l'âge.
Sa prévalence est estimée à 6‰ au-delà de 50 ans.
Elle prédomine chez la femme (sex ratio 2F/1H).
Il existe une maladie de la synoviale avec synovites et petits épanchements articulaires et péri articulaires (bursites) de nature inflammatoire.
L'antigène HLA DR4 est fréquemment retrouvé.
Chez 5 à 50% des patients, la pseudopolyarthrite rhizomélique est intégrée dans le cadre d'une maladie de Horton, dont le diagnostic repose sur la biopsie des artères temporales.
La maladie de Horton est une panartérite oblitérante gigantocellulaire segmentaire et focale qui touche les artères de gros et de moyen calibre.
Elle touche préférentiellement l'artère temporale et les branches de la carotide externe.

2°) Clinique :

(Chevalier 2002) (Verlac 2004)

La pseudopolyarthrite rhizomélique se manifeste sous la forme d'arthromyalgies d'horaire inflammatoire des ceintures cervico-scapulaires et pelviennes, avec importante limitation de l'amplitude des mouvements liée à la douleur.
Les douleurs de la ceinture scapulaire sont pratiquement constantes.
Les douleurs de la ceinture pelvienne sont présentes dans ¾ des cas.
Une localisation pelvienne prédominante est plus rare (<10% des cas).
Les arthromyalgies sont vives, inflammatoires, rhizoméliques, souvent bilatérales.
On retrouve des douleurs à la palpation des masses musculaires et à la mobilisation des articulations.
Il s'y associe parfois des douleurs inflammatoires cervicales et lombaires.
Dans 20 à 50% des cas, il existe des manifestations distales à type d'arthralgies, d'arthrites asymétriques ou des ténosynovites touchant principalement les mains et les poignets, mais également les genoux.
On peut parfois retrouver un syndrome du canal carpien ou un gonflement distal avec œdème prenant le godet.
Parfois, l'évolution se fait sur un mode aigu ou sub-aigu avec des signes généraux pratiquement constants associant asthénie, fébricule et perte de poids.
Ces manifestations posent alors le problème du diagnostic différentiel avec la polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé, qui peut débuter dans 25% des cas par une atteinte rhizomélique et avec une affection néoplasique (cancer, lymphome).
La réponse à la corticothérapie à doses modérées est très rapide, ce qui constitue pratiquement un test diagnostic.

Une maladie de Horton associée à la pseudopolyarthrite rhizomélique se traduit par des céphalées uni ou bilatérales (90% des cas), une claudication de la mâchoire et une hyperesthésie cutanée.
Les artères temporales sont souvent dilatées et douloureuses.
Il peut survenir des complications oculaires avec artérite oblitérante de l'artère ophtalmique (5-20% des cas), qui peut se compliquer d'une cécité brutale.

3°) Biologie :

(Chevalier 2002) (Verlac 2004)

Sur le plan biologique, il existe un syndrome inflammatoire avec VS >30 et CRP >60 mg/L.
Le bilan hépatique est perturbé, avec élévation des phosphatases alcalines et des gammaGT.

4°) Examens radiologiques :

(Chevalier 2002) (Cotten 2005) (Koski 1992) (Paice 1983)

Les radiographies sont le plus souvent normales.
Certains auteurs ont signalé des érosions des sterno-claviculaires.
L'IRM et l'échographie peuvent montrer des synovites, un épanchement articulaire, des ténosynovites, des bursites, des arthrites, un œdème péri-articulaire.

5°) Scintigraphie osseuse :

(Blockmans 2007) (Granier 2011) (Koski 1992) (Paice 1983)

Lorsqu'elle est réalisée, la scintigraphie osseuse doit comprendre une acquisition dynamique sur chaque articulation douloureuse, puis un balayage corps entier.
L'acquisition TEMP/TDM paraît peu utile.

L'atteinte rhizomélique donne, soit une absence d'hyperfixation articulaire, soit une hyperfixation modérée au temps tissulaire et au temps osseux en regard des interlignes douloureux.
Les localisations articulaires les plus fréquentes sont les épaules, les hanches, les sterno-claviculaires et les genoux.
Parfois, il peut exister des arthrites ou des ténosynovites touchant principalement les mains et les poignets qui donnent une hyperfixation articulaire plus franche.

La scintigraphie osseuse n'est pas indiquée dans la pseudopolyarthrite rhizomélique.
Par contre, elle peut être demandée pour une indication différente chez un patient porteur d'une pseudopolyarthrite rhizomélique.
Enfin, l'examen osseux peut être proposé pour un bilan de polyalgies, chez un patient dont la pseudopolyarthrite rhizomélique n'est pas connue.

Par ailleurs, Blockmans et Coll ont mis en évidence une fixation du FDG sur les épaules (94% des patients), sur les hanches (89% des patients) et sur les processus épineux (51% des patients), touchant principalement l'étage lombaire, mais également le rachis thoracique et le rachis cervical.
Ces auteurs ont également observé une faible fixation du FDG sur les vaisseaux, principalement les artères sous-clavières.

6°) Diagnostic :

(Chevalier 2002) (Verlac 2004)

Les critères de diagnostic de la pseudopolyarthrite rhizomélique reposent sur un syndrome clinique caractérisé par l'association d'une douleur matinale persistante, une raideur pénible du cou, des épaules et de la ceinture pelvienne et d'un syndrome inflammatoire biologique avec VS et CRP nettement majorées.
La VS peut cependant être normale.
Ces signes ne sont pas spécifiques de la pseudopolyarthrite rhizomélique.
Sept critères cliniques ont été définis par Bird.
Le diagnostic est en faveur d'une pseudopolyarthrite rhizomélique si l'on retrouve trois ou plus de trois des éléments suivants :
- Age > 65 ans (> 50 ans pour les anglo-saxons),
- VS > 40 mm (> 30-40 et/ou CRP > 6 mg/L),
- Douleurs ou raideurs des deux épaules,
- Gène douloureuse à la pression de la partie supérieure des bras,
- Dérouillage matinal de plus d'une heure,
- Début de la maladie en moins de 2 semaines,
- Exclusion : Dépression et/ou perte de poids (Bird),
- Exclusion : polyarthrite rhumatoïde, arthropathie inflammatoire, maladie musculaire, cancer (anglo-saxons),
- Sensibilité rapide aux corticoïdes.
Les critères de Bird donnent une sensibilité de 92% et une spécificité de 80%.
Si la réponse aux corticoïdes est rapide la sensibilité passe à 99%.

7°) Bibliographie :

- Chevalier X, Flipo RM, Goupille P, Schaeverbeke T, Sibilia J
Rhumatologie - Connaissances et pratique
Collège Français des Enseignants en Rhumatologie
Masson, Paris 2002

- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67

- Granier P, Mourad M
Exploration des polyalgies par la scintigraphie osseuse planaire couplée à la TEMP/TDM
Médecine Nucléaire 2011;35:71-82

- Koski JM
Ultrasonographic evidence of synovitis in axial joints in patients with polymyalgia rheumatica
Br J Rheumatol 1992;31:201-203

- Paice EW, Wright FW, Hill AG
Sternoclavicular erosions in polymyalgia rheumatica
Ann Rheum Dis 1983;42:379-383

- Taillandier J
Les rhumatismes inflammatoires du sujet âgé - Particularités cliniques et thérapeutiques
Rhumatologie Pratique 2003;217:1-6

- Verlhac B
Pseudopolyarthrite rhizomélique
Rhumatologie Pratique 2004;219:6-9