Polymyosite et dermatopolymyosite
Plan :
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1°) Généralités : |
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La polymyosite et la dermatopolymyosite sont des atteintes inflammatoires dysimmunitaires des muscles striés.
Ce sont des affections auto-immunes rares, qui touchent plus la femme que l'homme (sex ratio 2/1).
Elles peuvent débuter à tout âge.
Il existe cependant un pic de fréquence dans la 5ème ou la 6ème décennie chez l'adulte.
Chez l'enfant, l'atteinte est plus souvent à type de dermatopolymyosite.
2°) Clinique : |
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- Les manifestations articulaires sont des arthralgies inflammatoires.
Il existe parfois une polyarthrite non destructrice (10-15% des cas).
- Un syndrome de Raynaud est observé dans 10-15% des cas.
- Une atteinte pulmonaire est présente dans 10-30% des cas.
L'atteinte musculaire est responsable d'une hypoventilation.
On retrouve une pneumopathie interstitielle diffuse.
Il peut survenir une pneumopathie d'inhalation.
- L'atteinte digestive, à type de dysphagie, est liée à l'atteinte des muscles striés pharyngés.
On peut également observer des troubles de la motricité oesophagienne.
3°) Biologie : |
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Il existe une augmentation des CPK et des autres enzymes musculaires (75-85% des cas).
4°) Examens radiologiques : |
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La radiologie conventionnelle et l'échographie articulaire sont le plus souvent normales.
Les radiographies peuvent cependant mettre en évidence des calcifications tissulaires de plusieurs types :
- des calcifications, touchant plus particulièrement les fascias intermusculaires, qui se localisent préférentiellement au niveau de la cuisse ou de la jambe.
Ces calcifications sont parfois de grande taille.
Elles sont fréquentes chez l'enfant.
- des calcifications linéaires ou curviformes évoquant celles de la sclérodermie, prédominant au niveau des genoux, des coudes et des doigts (parfois associées à une résorption des houppes phalangiennes).
- des calcifications sous-cutanées réticulées diffuses touchant en particulier le buste.
- des calcifications tendineuses.
5°) Scintigraphie osseuse : |
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Lorsqu'elle est prescrite, la scintigraphie osseuse doit comprendre un premier temps dynamique centré sur les zones périphériques douloureuses.
Elle est suivie d'un balayage corps entier.
L'exploration TEMP/TDM n'a que peu d'intérêt ici.
La scintigraphie dynamique montre l'absence d'hyperfixation ou une faible hyperfixation en regard des articulations douloureuses.
L'examen corps entier peut révéler des tassements vertébraux ou des ostéonécroses vasculaires favorisés par une corticothérapie au long cours (polymyosite 1a).
Elle peut mettre en évidence une hyperfixation hétérogène au niveau des muscles proximaux des membres, qui prédomine aux membres inférieurs (polymyosite 1b).
Les calcifications tissulaires peuvent également être responsables d'une hyperfixation qui sera au mieux précisée par la TEMP/TDM.
La scintigraphie osseuse n'a classiquement pas d'indication dans les polymyosites ou les dermatomyosites.
Les signes ostéo-articulaires et tissulaires de la maladie doivent cependant être connus.
En effet, la scintigraphie peut être demandée pour une autre indication que la maladie systémique connue.
Par ailleurs, elle peut être prescrite pour explorer un syndrome polyalgique, chez un patient dont la maladie rhumatologique n'est pas connue.
6°) Bibliographie : |
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- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67
- Cuartero-Plaza A, Marti-Gasulla N, Blanch-Rubio J, Martinez-Miralles E
Bone scintigraphy in patients with polymyositis
Clin Nucl Med 1995;20:930
- Mitomo M, Miyazaki C, Mukai M, Usami Y, Nagano S, Nakamura N, Kubo K
Tc-99m MDP bone scintigraphy of myositis as a manifestation of chronic graft-versus-host disease after non-myeloablative peripheral stem cell transplantation
Ann Nucl Med 2005;19:41-45
- Steinfeld JR, Thorne NA, Kennedy TF
Positive 99mTc-pyrophosphate bone scan in polymyositis
Radiology 1977;122:168