Polychondrite chronique atrophiante

Plan :

1°) Généralités

2°) Clinique

3°) Biologie

4°) Examens radiologiques

5°) Scintigraphie osseuse

6°) Bibliographie

1°) Généralités :

(Cotten 2005) (Papo 2009)

La polychondrite est une connectivite rare, de cause inconnue, qui se traduit par une inflammation épisodique et récurrente des structures cartilagineuses.
Elle peut toucher les oreilles, les cavités nasales, le larynx, l'arbre trachéo-bronchique, les articulations, ainsi que les globes oculaires.
On la rencontre également dans les deux sexes, le plus souvent entre 40 et 50 ans.
Son incidence est estimée à 3,5 cas par million d'habitants.
La polychondrite semble plus fréquemment associée à l'antigène HLA DR4.
La maladie est par ailleurs souvent associée à d'autres atteintes dysimmunitaires (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, collagénoses, vascularites…).

2°) Clinique :

(Cotten 2005) (Papo 2009)

Les manifestations initiales de la maladie sont multiples et variables.
Le retard du diagnostic est habituel (3 ans en moyenne).

a) Chondrites :

La présence de chondrites est indispensable au diagnostic de la polychondrite atrophiante.
Elles sont souvent transitoires.
Elles évoluent dans un premier temps sous la forme de poussées inflammatoires, puis peuvent évoluer vers une phase d'atrophie définitive des cartilages atteints.

1) Chondrite du pavillon de l'oreille (85% des cas) :

On retrouve une tuméfaction uni ou bilatérale, chaude, rouge ou violacée, douloureuse spontanément ou au contact.
Cette symptomatologie régresse en quelques jours ou quelques semaines.
La fréquence des poussées est variable et l'évolution vers l'atrophie est inconstante.
On peut quelquefois retrouver des calcifications.
La biopsie montre une association évocatrice d'infiltrats inflammatoires et de lésions dégénératives du cartilage.

2) Chondrite nasale (65% des cas) :

Elle se manifeste par une tuméfaction nasale modérément inflammatoire.
Au stade atrophique, on observe une déformation acquise, définitive, en " selle ", liée à un effondrement de la cloison cartilagineuse.

3) Chondrite de l'arbre respiratoire (55% des cas) :

Elles touchent plus souvent la femme.
Les chondrites de l'arbre respiratoire aboutissent à une obstruction des voies aériennes, liée à l'inflammation bronchique, à la destruction progressive du cartilage laryngo-trachéal, puis à une fibrose cicatricielle.
L'atteinte du larynx est responsable de douleurs spontanées ou provoquées par la palpation et d'une dysphonie ou d'une aphonie.
Il peut survenir des sténoses laryngées irréversibles, responsables d'une dyspnée à prédominance inspiratoire.
L'atteinte de la trachée et des bronches proximales entraîne une dyspnée expiratoire et parfois des douleurs, une toux et des infections broncho-pulmonaires répétées.
La maladie peut se compliquer d'une insuffisance respiratoire obstructive grave du fait de sténoses définitives et/ou d'une chondromalacie.

4) Chondrite des cartilages costaux (35% des cas) :

Elles peuvent se traduire par des douleurs thoraciques, responsables d'errements diagnostics.

b) Manifestations extra-chondritiques :

Elles sont parfois inaugurales et souvent au premier plan.

1) Signes généraux :

On retrouve souvent de la fièvre, un amaigrissement, une anorexie lors des poussées de la maladie.

2) Manifestations rhumatologiques (70-85% des cas) :

Leur évolution est indépendante de celle des chondrites.
Il s'agit parfois d'arthralgies ou d'une monoarthrite aigue.
Le plus souvent, il s'agit d'une oligoarthrite ou d'une polyarthrite intermittente, asymétrique, migratrice, non érosive, non déformante.
Elle touche plus souvent les chevilles, les poignets, les interphalangiennes des doigts, les métacarpophalangiennes, les genoux et les coudes.
On peut également retrouver une atteinte des articulations chondro-sternales, de l'articulation manubrio-sternale, de la symphyse pubienne et de l'articulation temporo-mandibulaire.
Des cervicalgies et des lombalgies inflammatoires sont également signalées.
Si l'atteinte est érosive ou destructrice, il convient de rechercher une association avec un rhumatisme inflammatoire chronique.

3) Manifestations audio-vestibulaires (40% des cas) :

Une surdité de perception uni ou bilatérale brutale et un syndrome vestibulaire peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie.

4) Manifestations oculaires (60% des cas) :

Il s'agit surtout d'une épisclérite, d'une sclérite ou d'une conjonctivite.

5) Manifestations cardio-vasculaires (20% des cas) :

On retrouve des valvulopathies, essentiellement à type d'insuffisance aortique.
On peut également rencontrer des troubles du rythme ou de la conduction, un anévrisme de l'aorte thoracique ascendante, une sténose d'un gros tronc artériel.

6) Manifestations dermatologiques (20-40% des cas) :

On observe une vascularite (purpura infiltré, livedo).
On peut également rencontrer une aphtose bipolaire ou unipolaire, des hypodermites et des phlébites superficielles.

7) Manifestations rénales :

Elles sont rares, essentiellement à type de glomérulonéphrite nécrosante.

8) Manifestations neurologiques :

Elles sont rares et de type varié (hémiplégie, syndrome cérébelleux, diplégie faciale…).

3°) Biologie :

(Papo 2009)

On retrouve classiquement un syndrome inflammatoire marqué au cours des poussées.
La VS peut être normale, mais la CRP est franchement augmentée.
La recherche d'auto-anticorps est peu rentable pour le diagnostic. On peut retrouver un syndrome myélodysplasique associé, avec anémie réfractaire, neutropénie et/ou thrombopénie, plus fréquemment chez des patients âgés et de sexe masculin.
Les syndromes myéloprolifératifs seraient plus fréquents chez les patients porteurs d'une polychondrite atrophiante.

4°) Examens radiologiques :

(ter Borg 1988)

Des calcifications extensives des cartilages costaux et parfois une réaction périostée ont été décrits.

5°) Scintigraphie osseuse :

(Güngör 1997) (Imanishi 1999) (ter Borg 1988)

Une hyperfixation intense des cartilages costaux, du sternum et de la région du larynx a été signalée dans la polychondrite atrophiante.
L'intensité de la fixation a régressé après mise en route du traitement.
Les anomalies scintigraphiques peuvent guider un geste de biopsie.

6°) Bibliographie :

- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67

- Güngör F, Ozdemir T, Tunçdemir F, Paksoy N, Karayalçin B, Erkiliç M
Tc-99m MDP bone scintigraphy in relapsing polychondritis
Clin Nucl Med 1997;22:264-266

- Imanishi Y, Mitogawa Y, Takizawa M, Konno S, Samuta H, Ohsawa A, Kawaguchi A, Fujikawa M, Sakaida H, Shinagawa T, Yamashita H
Relapsing polychondritis diagnosed by Tc-99m MDP bone scintigraphy
Clin Nucl Med 1999;24:511-513

- Papo T
Polychondrite atrophiante
EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine AKOS, 5-0310,2009

- ter Borg EJ, Piers A, Thijn CJ
Increased cartilagenous uptake on bone scintigraphy in a patient with relapsing polychondritis
Eur J Nucl Med 1988;14:427-428