Périartérite noueuse

Plan :

1°) Généralités

2°) Clinique

3°) Biologie

4°) Examens radiologiques

5°) Scintigraphie osseuse

6°) Diagnostic

7°) Bibliographie

1°) Généralités :

(Cotten 2005) (Guillevin 2006)

La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante qui atteint les artères de moyen et de petit calibre, sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles capillaires et des veinules associée.
Elle touche autant l'homme que la femme et survient à tous les âges, mais avec un pic de fréquence entre 40 et 60 ans.
Son incidence est d'environ 5 à 10 cas/100.000 habitants.
Il existe des formes associées au virus de l'hépatite B qui sont en diminution depuis la vaccination de masse contre l'hépatite B (environ 7 à 8% actuellement).
Les formes associées au virus de l'hépatite C représenteraient 5 à 12%.

2°) Clinique :

(Cotten 2005) (Guillevin 2006) (Périchon 2010)

Il s'agit d'une affection très polymorphe, qui associe des signes généraux et des signes d'atteinte d'organes spécifiques.

a) Syndrome général :

Il est précoce et inaugural (2/3 des patients).
L'altération de l'état général est franche avec amaigrissement marqué et fièvre.

b) Myalgies diffuses et polyarthralgies :

Les arthralgies sont souvent asymétriques et se localisent essentiellement sur les grosses articulations comme le genou, la cheville, le coude et le poignet (40% des patients).
Des myalgies spontanées ou à la pression sont présentes chez 50% des patients.
Périchon et Coll signalent des douleurs des membres inférieurs, localisées aux jambes, liées à des périostites.
Ces périostites sont exceptionnelles.
Les manifestations douloureuses cèdent sous corticoïdes, mais ont tendance à la récidive.
Elles sont souvent associées à des douleurs et à une tuméfaction des parties molles et/ou à des lésions cutanées en regard.

c) Atteinte neurologique :

L'atteinte du système nerveux périphérique est fréquente et évocatrice (38-72%).
Il s'agit de multinévrites sensitivo-motrices, de topographie distale des membres inférieurs et/ou des membres supérieurs, d'installation rapide ou brutale.
Elles peuvent laisser des séquelles parfois lourdes.
L'atteinte du système nerveux central est plus rare, à type d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques par vascularite cérébrale (10% des patients).

d) Atteinte rénale :

La périartérite noueuse est responsable d'une néphropathie vasculaire souvent sévère, d'apparition rapide et précoce et qui évolue vers l'insuffisance rénale.
Il existe une HTA sévère.
Par contre, il n'y a pas de glomérulonéphrite.

e) Atteinte gastro-intestinale :

Les douleurs abdominales sont fréquentes (18-62% des patients).
La maladie peut être responsable d'une vascularite, touchant surtout le grêle, responsable d'une ischémie, d'un infarctus, d'hémorragie digestive ou de perforation intestinale, parfois responsable du décès du patient.

f) Atteinte cardiaque :

Elle est fréquente (40% des patients).
L'électrocardiogramme montre parfois des troubles de la repolarisation ou de la conduction.
Il existe des lésions myocardiques secondaires à une vascularite des artérioles coronaires ou secondaires à l'HTA.
L'évolution peut se compliquer d'une insuffisance cardiaque.

g) Orchite :

Elle peut être uni ou bilatérale.
Elle est fréquemment associée au virus de l'hépatite B.

h) Atteinte cutanée :

Les anomalies sont variées.
Le purpura vasculaire est lié à l'atteinte des petits vaisseaux.
Il est parfois bulleux ou vésiculeux.
On peut observer un livedo racemosa ou reticularis.
Il peut exister des nodules sous-cutanés des membres ou des ulcérations ou une gangrène d'un doigt ou d'un orteil.
La biopsie cutanée doit être profonde pour atteindre le derme.
Elle montre une vascularite leucocytoclasique.

i) Atteinte pulmonaire :

Elle est en général absente.
Des hémoptysies ont été décrites.

j) Autres manifestations :

Elles sont multiples, mais peu fréquentes.
Des lésions osseuses (ostéonécroses), spléniques, oculaires, sinusiennes et gingivales ont été décrites.

3°) Biologie :

(Guillevin 2006)

Il existe un syndrome inflammatoire non spécifique (augmentation de la VS et de la CRP, leucocytose), et parfois une hyperéosinophilie.
La recherche d'ANCA est négative (auto anticorps dirigés contre des anticorps du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).
Les sérologies de l'hépatite B ou de l'hépatite C sont systématiquement recherchées.

4°) Examens radiologiques :

(Cotten 2005) (Périchon 2010)

Les clichés radiographiques conventionnels révèlent parfois des périostites uni ou bilatérales, qui touchent plus volontiers le tibia et la fibula.
L'IRM met en évidence ces réactions périostées et révèle parfois en regard des myosites localisées.

5°) Scintigraphie osseuse :

(MacDonald 2004) (Périchon 2010)

MacDonald et Coll ont décrit une fixation tissulaire en regard des zones de myosite localisées et une hyperfixation en regard de zones de périostites.
Périchon et Coll ont retrouvé des périostites tibiales ou fibulaires sur des examens scintigraphiques.

6°) Diagnostic :

(Guillevin 2006)

Il repose sur les éléments cliniques.
Les examens complémentaires peuvent cependant l'orienter.
L'EMG met en évidence des signes de neuropathie, essentiellement de type axonal.
Elle oriente les gestes de biopsie neuromusculaire.
L'artériographie montre des microanévrismes et des sténoses multiples des artères de moyen et de petit calibre, surtout sur les artères rénales, mésentériques et hépatiques.
Les biopsies neuromusculaires sont réalisées dans les zones cliniquement pathologiques et/ou dans les territoires pathologiques à l'EMG.
La biopsie cutanée cible les lésions dermatologiques.
Des gestes de biopsie sont éventuellement dirigés sur les organes pathologiques (rein).

7°) Bibliographie :

- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67

- MacDonald WB, Blake MP
Periostitis and localized myositis in polyarteritis nodosa
Clin Nucl Med 2004;29:703-705

- Guillevin L, Pagnoux
Principales vascularites nécrosantes systémiques
Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-245-F-10,2006

- Périchon S, Pagnoux C, Seror R, Dassonville L, Mangouka L, Cohen P, Letellier P, Guillevin L
Périostite au cours des vascularites systémiques nécrosantes : à propos de 4 observations d'une atteinte méconnue et pourtant évocatrice
Press Med 2010;39:e165-e173