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Lupus érythémateux systémique
Plan :
1°) Généralités
2°) Clinique
3°) Biologie
4°) Examens radiologiques
5°) Scintigraphie osseuse
6°) Bibliographie
1°) Généralités : |
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Il s'agit d'une maladie auto-immune systémique caractérisée par un important polymorphisme clinique, associant des signes rhumatologiques, dermatologiques, hématologiques, néphrologiques.
C'est la maladie systémique la plus fréquente après le syndrome de Gougerot Sjögen.
Sa prévalence est de 10-60/100.000 habitants dans la population caucasienne.
Elle touche préférentiellement l'adulte jeune, en particulier la femme (sex ratio 8/1).
Son incidence est maximale entre 15-45 ans.
Environ 10% des lupus débuteraient après 50-60 ans.
Ils sont alors caractérisés par une moindre prédominance féminine et leur diagnostic est souvent tardif.
La recherche de facteurs étiologiques met en évidence des facteurs génétiques.
Il existe en effet des cas familiaux peu fréquents (2-5%).
De plus, on retrouve parfois d'autres maladies auto-immunes familiales.
Il existe également des facteurs environnementaux.
Les rayons UV sont capables d'induire des lésions cutanées ou des poussées évolutives de la maladie.
Des médicaments peuvent être inducteurs (<10%) et certains agents viraux favoriseraient le développement de la maladie.
Les facteurs endocriniens peuvent induire des poussées.
C'est le cas de la prise d'estrogènes (pilule contraceptive, hormonothérapie substitutive) ou de la grossesse.
2°) Clinique : |
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Les manifestations pathologiques du lupus peuvent débuter de façon progressive ou brutale.
Les poussées sont parfois favorisées par un facteur déclenchant.
a) Manifestations articulaires et osseuses (60-90% des cas) :
Les manifestations articulaires sont fréquentes, polymorphes et souvent inaugurales.Il s'agit d'arthralgies migratrices des petites articulations (doigts, poignets) dans 25% des cas.
Assez souvent, on observe des arthrites (65% des cas).
Parfois, il s'agit d'un véritable tableau de polyarthrite qui diffère de la polyarthrite rhumatoïde par l'absence de synovite importante et surtout d'érosion osseuse.
On peut observer des ténosynovites, touchant surtout des fléchisseurs des doigts.
Exceptionnellement, il peut exister des déformations des doigts (rhumatisme de Jaccoud).
Les atteintes osseuses sont rares (5% des cas).
Il s'agit surtout d'ostéonécroses aseptiques et d'infarctus osseux.
Dans l'étude de Oh et Coll, leur prévalence est de 11%.
Elles sont souvent asymptomatiques ou responsables de douleurs peu marquées.
Elles sont favorisées par la corticothérapie (initiation ou majoration des doses).
L'atteinte est souvent multiple (70%), bilatérale (96%), symétrique (93%).
Les localisations les plus fréquentes sont la tête fémorale (77%), le pourtour des genoux (53%), les têtes humérales, mais également les os plats (ilium, sternum, talus).
En présence de manifestations articulaires atypiques, on recherchera les autres lésions classiques du lupus, dont aucune n'est constante.
b) Signes généraux :
Ils sont fréquents (50-80%), à type de fièvre, d'asthénie et d'anorexie.c) Manifestations cutanéo-muqueuses (60-75% des cas) :
Elles sont parfois déclenchées ou aggravées par l'exposition solaire.Elles surviennent classiquement dans les zones photo-exposées (visage, décolleté, mains).
On peut observer plusieurs types de lésions :
- une éruption érythémato-squameuse en vespertilio de la racine du nez (10-50% des cas),
- des plaques érythémato-squameuses des zones photo-exposées (10-60% des cas),
- une simple photosensibilité (15-50% des cas),
- des lésions discoïdes à limites nettes avec un centre atrophique, correspondant au lupus discoïde (10% des cas),
- des lésions de vascularite se manifestant par un purpura, rarement par une nécrose ou des lésions infiltrées urticariennes (5-20% des cas),
- des ulcérations muqueuses, surtout bucopharyngées (1-30% des cas),
- une alopécie en plaques ou plus rarement diffuse et complète,
- un acrosyndrome, avec parfois un authentique phénomène de Raynaud (30% des cas).
d) Manifestations rénales (30-50% des cas) :
Elles peuvent être révélatrices.Il s'agit d'atteintes gloméraires plus ou moins sévères avec protéinurie, hématurie, leucocyturie, parfois syndrome néphrotique.
Une insuffisance rénale avec HTA survient dans 10 à 30% des cas.
e) Manifestations cardiovasculaires :
Les manifestations cardiaques (10-30% des cas) sont surtout des péricardites, souvent asymptomatiques. Les myocardites sont rares.On peut observer des lésions endocardiques touchant surtout la valve mitrale (endocardite aseptique de Libman Sacks).
Les atteintes vasculaires sont des vascularites touchant les vaisseaux de presque tous les calibres (rares).
Il peut survenir un syndrome des antiphospholipides (30% des cas), responsable de thromboses veineuses ou artérielles répétées. Il est parfois sévère avec embolie pulmonaire et nécroses d'origine artérielle.
f) Manifestations pleuropulmonaires (15-40% des cas) :
Il s'agit surtout de pleurésies, souvent sérofibrineuses.Les atteintes interstitielles sont exceptionnelles.
Une HTAP post-embolique ou primitive est peu fréquente.
g) Manifestations neuropsychiatriques (20-50% des cas) :
Les manifestations périphériques à type de neuropathies sont assez rares (vascularite ?).Le neurolupus central associe une comitialité généralisée ou focalisée, des signes localisés (vascularite cérébrale), des manifestations neurologiques (microthromboses liées aux antiphospholipides) et un syndrome confusionnel ou des manifestations neuropsychiatriques.
h) Manifestations musculaires :
On peut observer des myolyses et plus rarement des myosites (5-30% des cas).i) Manifestations hématologiques (10-70% des cas) :
On retrouve souvent des adénopathies cervicales et une splénomégalie modérée.j) Manifestations digestives et hépatiques :
Une cytolyse hépatique est présente dans 30% des lupus.Par ailleurs, on peut parfois observer une péritonite lupique (rare), une thrombose des veines hépatiques et mésentériques ou des ulcérations, des perforations ou des hémorragies digestives par vascularite.
k) Autres atteintes :
On peut observer en particulier une atteinte oculaire, avec rétinite (5-20%) ou une atteinte des nerfs oculomoteurs ou du nerf optique.Le diagnostic du lupus repose sur un faisceau d'arguments clinico-biologiques.
3°) Biologie : |
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La VS est majorée, alors que la CRP est souvent normale.
On retrouve une hypergammaglobulinémie polyclonale.
On peut observer une cytopénie périphérique avec anémie hémolytique.
Les anticorps antinucléaires sont présents dans 99% des lupus :
- Les anticorps anti DNA natifs sont très spécifiques du lupus (50-80% des cas).
- Les Anticorps anti nucléaires solubles sont à type d'anti-Sm, présents uniquement dans le lupus, mais dans seulement 10 à 20% des cas et à type d'anti-Ro/SS-A et anti-La/SS-B, qui sont présents dans 30-70% des cas de lupus, mais qui sont positifs dans 40-70% des syndromes de Gougerot-Sjögren.
- Des anticorps antinucléaires anti-RNP sont présents dans 20 à 30% des lupus et positifs dans les connectivites mixtes et le syndrome de Gougerot Sjögren.
On retrouve par ailleurs d'autres anticorps, comme les anticorps antiphospholipides, le Facteur rhumatoïde (30-50% des lupus) et des anticorps antihistones (lupus médicamenteux).
Il existe également une hypocomplémentémie.
4°) Examens radiologiques : |
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Dans le lupus érythémateux systémique, on ne retrouve le plus souvent pas de synovite importante et surtout pas d'érosion osseuse.
L'échographie met en évidence les éventuelles ténosynovites (fléchisseurs des doigts).
Les rares déformations des doigts (rhumatisme de Jaccoud) sont mises en évidence par les radiographies conventionnelles.
Les radiographies montrent parfois des calcifications des tissus mous (linéaires ou nodulaires), qui prédominent aux jambes.
Enfin, elles peuvent révéler des appositions périostées sur les fémurs et les tibias autour des genoux, ainsi que sur la métaphyse distale du tibia.
Les ostéonécroses aseptiques (tête fémorale et humérale) sont au mieux explorées par l'IRM.
Les ostéonécroses aseptiques (tête fémorale et humérale) et les infarctus osseux sont au mieux explorés par l'IRM.
5°) Scintigraphie osseuse : |
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Lorsque la scintigraphie osseuse est demandée, l'exploration des douleurs articulaires nécessite la réalisation systématique d'une scintigraphie dynamique centrée sur les zones douloureuses.
Elle est complétée par un balayage corps entier.
Une acquisition TEMP/TDM peut être utile pour préciser certaines lésions et tout particulièrement les zones d'ostéonécroses.
La scintigraphie osseuse dynamique montre une absence d'hyperfixation ou une hyperfixation de faible intensité en regard des articulations douloureuses.
L'atteinte est souvent distale et symétrique.
Elle prédomine sur les petites articulations des doigts et sur les poignets (Lupus1).
Les anomalies observées sont nettement moins marquées que dans la polyarthrite rhumatoïde.
L'examen corps entier peut révéler des ostéonécroses associées souvent multiples, touchant en particulier les têtes fémorales et les têtes humérales, mais pouvant également toucher les condyles fémoraux et l'extrémité supérieure des tibias.
Ces ostéonécroses sont souvent asymptomatiques ou peu symptomatiques et donc mises en évidence par la scintigraphie osseuse.
Les ostéonécroses se présentent sous la forme d'une hyperfixation intense en regard des zones nécrosées.
Parfois au contraire, on observe une hypofixation globale ou une hypofixation centrale entourée d'une zone d'hyperfixation périphérique.
Les clichés corps entier peuvent par ailleurs révéler une hyperfixation linéaire des fûts fémoraux et des fûts tibiaux, liée à des appositions périostées.
Les calcifications tissulaires peuvent également fixer le radiotraceur.
Guillemard et Coll ont décrit une hypofixation du gril costal, associée à des douleurs violentes en rapport avec une complication vaso-occlusive.
Khoury et Coll ont publié une hyperfixation pulmonaire bilatérale chez une patiente porteuse d'une hypercalcémie et d'un lupus érythémateux systémique.
L'étude TEMP/TDM n'a pas d'intérêt au niveau articulaire.
Par contre, elle précise les anomalies de fixation liées aux ostéonécroses.
Les images TDM peuvent être normales au début.
Puis il apparaît de minimes modifications de la plage sous-chondrale, à type de raréfaction osseuse ou de densification.
Au stade de nécrose confirmée, on peut observer une image claire sous-chondrale avec aspect en coquille d'œuf, une condensation péri-nécrotique bordant l'image claire sous-chondrale et la séparant de l'os sain, une modification du contour de la tête (décroché articulaire régulier, aplatissement).
L'interligne articulaire reste inchangé au début, puis un pincement articulaire apparaît.
La scintigraphie osseuse n'a classiquement pas d'indication dans le lupus érythémateux diffus.
Les signes ostéo-articulaires de la maladie doivent cependant être connus.
En effet, la scintigraphie peut être demandée pour une autre indication que le lupus connu.
Par ailleurs, elle peut être prescrite pour explorer un syndrome polyalgique, chez un patient dont la maladie rhumatologique n'est pas connue.
6°) Bibliographie : |
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Date de création : 18/04/11
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