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Syndrome de Gougerot Sjögren
Plan :
1°) Généralités
2°) Clinique
3°) Biologie
4°) Scintigraphie osseuse
5°) Pronostic et évolution
6°) Bibliographie
1°) Généralités : |
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Il s'agit d'une maladie auto-immune systémique qui touche les glandes exocrines, en particulier les glandes salivaires et lacrymales.
Il associe des manifestations articulaires, pulmonaires, neurologiques et rénales.
Le syndrome de Gougerot Sjögren peut être isolé ou primitif, ou au contraire associé ou secondaire (polyarthrite rhumatoïde, lupus, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite auto-immune).
Il est, avec la polyarthrite rhumatoïde, l'affection auto-immune systémique la plus fréquente.
Sa prévalence est d'environ 0,2 à 0,4% dans la population générale.
Il touche plus la femme que l'homme (sex ration 9/1) et débute vers la quarantaine.
Il existe des formes du sujet jeune et des formes du sujet âgé.
Il s'agit d'une maladie multigénétique mal connue.
Les formes familiales sont rares.
Par contre, on retrouve souvent d'autres maladies auto-immunes dans la famille.
Les facteurs d'environnement comprennent en particulier des virus de type herpès virus (virus EBV) ou des rétrovirus (HTLV1).
Le syndrome de Gougerot Sjögren primaire auto-immun doit être différencié d'autres syndromes secs viroinduits (hépatite C, VIH).
2°) Clinique : |
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a) Manifestations articulaires :
Les manifestations articulaires sont fréquentes (75% des cas) et sont parfois inaugurales.Il s'agit souvent de polyarthralgies inflammatoires ou de véritables polyarthrites avec de petites synovites, sans érosion osseuse ou destruction articulaire.
Leur distribution est symétrique, évoquant les atteintes de la polyarthrite rhumatoïde ou du lupus.
Elles touchent plus volontiers les interphalangiennes proximales (33%), les métacarpophalangiennes (27%) et les poignets (12%).
Elles peuvent également affecter les pieds, les chevilles, les genoux et les épaules.
Le syndrome polyalgique peut évoquer une fibromyalgie.
Les douleurs sont parfois intermittentes, évoluant par crises de moins d'un mois.
Il existe quelquefois des érosions au niveau des interphalangiennes proximales, des métacarpophalangiennes et des poignets.
Devant cette symptomatologie articulaire, il est nécessaire de rechercher les autres signes du syndrome.
b) Signes généraux :
Ils sont fréquents (90% des cas).L'asthénie est presque constante.
c) Manifestations cliniques du syndrome sec :
Le syndrome sec oculaire (xérophtalmie) se traduit par une sensation de corps étranger, de sable dans les yeux, de flou visuel, de douleurs oculaires, parfois de phénomènes de kérato-conjonctivite sèche.La sécheresse buccale (xérostomie) est responsable de difficultés à mastiquer les aliments secs, de douleurs buccales, de chélites (souvent candidosiques), d'une dysphagie, d'une ageusie, de lésions aphtoïdes et surtout de caries dentaires fréquentes et sévères.
Le syndrome sec peut donner par ailleurs une atteinte de l'arbre trachéo-bronchique, avec toux sèche et dyspnée asthmatiforme, une sécheresse cutanée diffuse (xérose cutanée), une sécheresse des muqueuses vaginales (dyspareunie) et une sécheresse des voies aériennes supérieures, prédominant au niveau du nez (xérorhinie).
d) Manifestations systémiques (20-80% des cas) :
- Les douleurs articulaires font partie des manifestations systémiques.- Les manifestations neurologiques sont à type de neuropathies sensitives ou sensitivo-motrices (20-40% des cas) ou de rares atteintes centrales (tableaux neuropsychiatriques ou lésions démyélinisantes multifocales).
- Les manifestations hématologiques associent des adénopathies banales de petite taille et une splénomégalie modérée (10-15% des cas).
- Les manifestations pulmonaires correspondent le plus souvent à une trachéobronchite sèche responsable d'une toux chronique.
On rencontre parfois des lésions interstitielles, allant de la pneumopathie lymphocytaire à la fibrose (10% des cas).
Les pleurésies sont exceptionnelles.
- Les manifestations cardiovasculaires comprennent le plus souvent un syndrome de Raynaud (15% des cas).
Les péricardites et les myocardites sont exceptionnelles.
- On observe parfois des vascularites des petits vaisseaux (25-30%), à type de purpura vasculaire des membres inférieurs, parfois associées à une hypergammaglobulinémie polyclonale ou à une cryoglobulinémie.
Les vascularites viscérales sévères sont exceptionnnelles.
- Les manifestations rénales (10% de cas) sont essentiellement des tubulopathies liées à une atteinte lymphoïde interstitielle.
L'atteinte glomérulaire est rare, sauf s'il existe une cryoglobulinémie.
- Les manifestations systémiques liées à une maladie auto-immune associée (30-40% des cas) peuvent être hépatiques (cirrhose biliaire primitive, hépatite chronique auto-immune), digestives (maladie de Biermer), thyroïdiennes (thyroïdite de Hashimoto).
- On observe des manifestations lymphoprolifératives à type de parotidites, surtout à lymphocytes T CD4.
Les patients porteurs d'un syndrome de Gougerot Sjögren ont un risque de développer un lymphome malin.
Après 15 ans d'évolution, 3-5% des patients développent un lymphome à type de lymphoprolifération B des zones marginales muqueuses (glandes salivaires, bronches, estomac) ou ganglionnaire.
3°) Biologie : |
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On observe une augmentation de la VS avec une CRP normale.
Il existe souvent une hypergammaglobulinémie polyclonale (20-50% des cas).
Parfois, on retrouve une immunoglobuline monoclonale bénigne essentiellement de type IgG ou IgM (10-15% des cas).
Une cytopénie périphérique est observée dans 10 à 30% des cas.
Une cryoglobulinémie est présente dans 5 à 10% des cas.
Les facteurs rhumatoïdes sont souvent à des taux élevés (50-80% des cas).
On retrouve des anticorps anti-nucléaires (40-70% des cas), de type anti Ro/SS-A (50-70%) et/ou anti La/SS-B (20-50%) qui sont utiles, mais non spécifiques.
Enfin, il existe parfois des anticorps anti-RNP (15%).
Il n'y a jamais d'anticorps anti-Sm ou d'anticorps anti-DNA natif, sauf si le syndrome de Gougerot Sjögren est associé à un lupus.
Le syndrome sec peut être objectivé par une sialographie radiologique ou isotopique (peu utilisée).
Un test de Schirmer et une évaluation de la production de salive sont classiquement réalisés.
Enfin, la biopsie des glandes salivaires accessoires est utile au diagnostic.
4°) Scintigraphie osseuse : |
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Lorsque la scintigraphie osseuse est demandée, l'exploration des douleurs articulaires nécessite la réalisation systématique d'une scintigraphie dynamique centrée sur les zones douloureuses.
Elle est complétée par un balayage corps entier.
Une acquisition TEMP/TDM n'est pas utile au diagnostic.
La scintigraphie dynamique montre une absence d'hyperfixation ou une faible hyperfixation en regard des articulations douloureuses.
Cette hyperfixation est souvent polyarticulaire et symétrique.
Les articulations pathologiques sont plus particulièrement les interphalangiennes proximales, les métacarpophalangiennes et les poignets.
Toutefois, une atteinte des pieds, des chevilles, des genoux et des épaules n'est pas rare.
La scintigraphie osseuse n'a classiquement pas d'indication dans le syndrome de Gougerot Sjögren.
Les signes ostéo-articulaires de la maladie doivent cependant être connus.
En effet, la scintigraphie peut être demandée pour une autre indication que la maladie systémique connue.
Par ailleurs, elle peut être prescrite pour explorer un syndrome polyalgique, chez un patient dont la maladie rhumatologique n'est pas connue.
5°) Pronostic et évolution : |
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Le pronostic est habituellement bon.
Il s'agit le plus souvent d'une affection bénigne.
Le syndrome de Gougerot Sjögren est différent du lupus, car les atteintes viscérales sont rares, et de la polyarthrite rhumatoïde, car la destruction articulaire est absente.
Cependant, il existe de rares complications sévères (lymphomes, complications oculaires et buccales sévères, complications viscérales pulmonaires, neurologiques et néphrologiques).
Le syndrome de Gougerot Sjögren doit être différencié des syndromes secs liés à une autre étiologie (médicaments, virus, autres maladies comme la sarcoïdose, l'amylose, la sclérodermie…).
6°) Bibliographie : |
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Rhumatologie - Connaissances et pratique
Collège Français des Enseignants en Rhumatologie
Masson, Paris 2002
- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67
- Granier P, Mourad M
Exploration des polyalgies par la scintigraphie osseuse planaire couplée à la TEMP/TDM
Médecine Nucléaire 2011;35:71-82
- Haga HJ, Peen E
A study of the arthritis pattern in primary Sjögren's syndrome
Clin Exp Rheumatol 2007;25:88-91
- Pease CT, Shattles W, Barrett NK, Maini RN
The arthropathy of Sjögren's syndrome
Br J Rheumatol 1993;32:609-613
- Taillandier J
Les rhumatismes inflammatoires du sujet âgé - Particularités cliniques et thérapeutiques
Rhumatologie Pratique 2003;217:1-6
Tous droits réservés
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Date de création : 19/04/11
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