Maladie de Behçet

Plan :

1°) Généralités

2°) Clinique

3°) Biologie

4°) Examens radiologiques

5°) Scintigraphie osseuse

6°) Bibliographie

1°) Généralités :

(Cotten 2005) (Liozon 2011)

La maladie de Behçet est une vascularite auto-immune, responsable de thromboses artérielles, veineuses et d'anévrismes artériels.
Il semble s'agir d'un processus auto-immun déclenché par un agent infectieux ou environnemental sur un terrain génétiquement prédisposé.
Elle débute à tout âge, mais le plus souvent entre 20 et 40 ans.
La maladie est plus fréquente et plus sévère chez l'homme.
Sa fréquence est plus grande dans les pays méditerranéens et le japon, mais elle peut être retrouvée dans d'autres territoires.
Elle est caractérisée par une triade clinique qui associe une aphtose buccale, des ulcérations génitales et une uvéite.
Cependant, elle touche de multiples systèmes (peau, articulations, système digestif et neurologiques).
L'antigène HLA B51 est souvent retrouvé.
Il existe des agrégations familiales de la maladie.

2°) Clinique :

(Caravatti 2002) (Chang 2002) (Cotten 2005) (Elgazzar 2004) (Liozon 2011) (Sahin 2006)

a) Manifestations articulaires :

L'atteinte articulaire est classique dans la maladie de Behçet où elle est décrite entre 5-76% des cas.
Il peut s'agir d'une mono-arthrite, d'une oligo-arthrite asymétrique, d'une polyarthrite ou d'arthralgies inflammatoires sans synovites.
Elle touche en particulier les genoux, les chevilles et les sacro-iliaques.
Les spondylites sont rares.

Caravatti et Coll ont décrit l'association d'une maladie de Behçet et d'un syndrome SAPHO chez une jeune femme.
Chang et Coll n'ont pas retrouvé d'argument pour intégrer cette pathologie au cadre des spondylarthropathies.

b) Manifestations génitales :

Des ulcères génitaux récurrents sont habituels.

c) Manifestations cutanéo-muqueuses :

Une aphtose buccale est classique dans la maladie de Behçet.
On peut retrouver par ailleurs des pustules cutanées ou un erythema nodosum.

d) Manifestations ophtalmologiques :

On peut observer un iritis à rechutes, une panuvéite chronique et récidivante ou une vascularite rétinienne.

e) Manifestations neurologiques :

On peut retrouver des complications neurologiques sévères qui sont regroupées dans l'appellation neuro-Behçet.

f) Manifestations vasculaires :

La maladie peut se compliquer de thromboses veineuses profondes.

3°) Biologie :

(Cotten 2005) (Sahin 2006)

Lors des poussées de la maladie, on retrouve un syndrome inflammatoire et une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
En dehors des poussées, la biologie est ne général normale.

4°) Examens radiologiques :

(Cotten 2005)

Sur le plan radiologique, on peut observer une tuméfaction synoviale et une raréfaction osseuse.
Quelques arthropathies similaires à la polyarthrite rhumatoïde ou au rhumatisme psoriasique ont été décrites.

5°) Scintigraphie osseuse :

(Elgazzar 2004) (Sahin 2006)

La scintigraphie osseuse doit associer une acquisition dynamique centrée sur les articulations douloureuses et un balayage corps entier.
Une étude TEMP/TDM ne paraît pas indispensable.

Elle met en évidence classiquement une hyperfixation d'intensité modérée.
Sahin et Coll ont montré que les articulations cliniquement silencieuses peuvent être pathologiques à la scintigraphie osseuse.
En effet, chez 32 patients porteurs d'une maladie de Behçet, 84,4% ont une scintigraphie osseuse pathologique alors que 25% seulement ont des plaintes articulaires.
Les articulations pathologiques étaient par ordre de fréquence décroissante les genoux (62,5%), les chevilles (59,4%), les sacro-iliaques (25%), les poignets (21,9%), les épaules (18,7%), les coudes (12,5%) et les hanches (3,1%).
Dans cette série l'atteinte était mono-articulaire dans 12,5% des cas et oligo-articulaire dans le reste.

La scintigraphie osseuse est conseillée par certains auteurs car elle permettrait un diagnostic précoce de la maladie de Behçet.

6°) Bibliographie :

- Caravatti M, Wiesli P, Uebelhart D, Germann D, Welzl-Hinterkorner E, Schulthess G
Coincidence of Behcet's disease and SAPHO syndrome
Clin Rheumatol 2002;21:324-7

- Chang HK, Lee DH, Jung SM, Choi SJ, Kim JU, Choi YJ, Baek SK, Cheon KS, Cho EH, Won KS
The comparison between Behçet's disease ans spondyloarthritides: Does Behçet's disease belong to the spondyloarthrithy complex?
J Korean Med Sci 2002;17:524-529

- Cotten A, Hachulla E
Chapitre 2 : Maladies systémiques et vascularites
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:45-67

- Elgazzar AH
Chapter 7: Diagnosis of joint disorders
Orthopedic Nuclear Medicine
Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2004,183-196

- Liozon E, Roussin C, Puéchal X, Garou A, Valadier P, Périnet I, Raffray L, Théry Y, De Lagarde B
La maladie de Behçet n'est pas exceptionnelle en Afrique de l'est et n'y est pas associée à HLA-B51 : une série réalisée à Mayotte, Comores
Rev Rhum 2011;78:57-62

- Sahin M, Yildiz M, Tunc SE, Cerci S, Suslu H, Cure E, Kutlucan A
The usefulness of Tc-99m-MDP bone scintigraphy in detection of articular
involvement of Behçet's disease
Ann Nucl Med 2006;20:649-53