Plan :

1°) Généralités

2°) Algodystrophie chaude

3°) Algodystrophie secondairement froide

4°) Algodystrophie froide d'emblée

5°) Autres formes symptomatiques

6°) Diagnostic positif

7°) Localisations de l'algodystrophie

8°) Formes étiologiques

9°) Diagnostic différentiel

10°) Bibliographie

1°) Généralités :

L'algodystrophie est caractérisée par des anomalies vasculaires, avec augmentation de la perméabilité capillaire, puis colonisation de fibroblastes.
Ces anomalies sont localisées à un segment de membre et surviennent classiquement après un évènement initiateur.

L'algodystrophie évolue théoriquement en trois stades successifs :
Le stade aigu ou chaud ou pseudo-inflammatoire ou stade I, se traduit par une hyperperméabilité capillaire locorégionale dans la zone affectée.
Progressivement, l'hyperperméabilité capillaire disparaît pour laisser la place à une fibrose régionale qui peut toucher tous les tissus (peau, muscles, ligaments, tendons, aponévroses, capsules articulaires, synoviales, os). Cet état correspond à l'algodystrophie froide ou stade dystrophique ou stade II.
Le plus souvent l'algodystrophie guérit sans séquelle, assez rarement en quelques mois, plus souvent en une année, parfois plus.
Dans un certain nombre de cas, un stade atrophique survient (stade III). Il correspond à un stade séquellaire.
Quelques cas de localisations cliniques successives, sur le même membre ou au membre controlatéral ou, rarement, aux quatre membres, en quelques mois ou quelques années ont été décrits.

2°) Algodystrophie chaude ou aiguë (stade I) :

a) Clinique :

La douleur de l'algodystrophie présente des caractéristiques particulières.
Il s'agit d'une douleur continue régionale, souvent à type de brûlure, qui peut s'étendre à l'ensemble d'un membre.
Parfois, le patient a du mal à décrire sa douleur.
Elle ne se limite pas au territoire d'un seul nerf périphérique, contrairement au syndrome douloureux régional complexe de type II.
La douleur s'installe après un intervalle libre de quelques jours à quelques semaines après un facteur déclenchant ou favorisant.
Elle survient de façon spontanée, au repos et volontiers la nuit.
Elle est souvent majorée par les mouvements articulaires ou l'appui.
Elle est responsable d'une impotence fonctionnelle parfois majeure.
La pression légère, le simple toucher ou la remise en fonction du membre affecté peuvent provoquer la douleur (hyperesthésie).
Parfois, une stimulation non douloureuse est ressentie comme une douleur (allodynie).
Une stimulation douloureuse peut déclencher une douleur très intense (hyperalgésie).
L'application du chaud et parfois du froid peut majorer la douleur (thermodynie), ou au contraire la soulager.
La douleur peut persister après l'arrêt du stimulus déclenchant (hyperpathie).
Enfin, il peut survenir des douleurs anormales lors de la moindre excitation sensitive ou affective (émotions, stress).

On objective par ailleurs des signes en rapport avec un dérèglement localisé, intense et durable du système nerveux végétatif.
Il existe des troubles vasomoteurs dans le territoire douloureux, qui sont nets dans les régions articulaires superficielles (main, poignet, pied, cheville, genou).
Ces signes se majorent lors de l'activité du membre affecté.
Ils s'associent à des changements de coloration et de température locale.
La peau est rouge ou cyanotique et on note une hyperthermie locale.
Il existe un œdème assez ferme des tissus mous péri-articulaires qui prend le godet.
On retrouve des anomalies sudoromotrices, avec une hyperhidrose assez caractéristique.
Les amplitudes articulaires diminuent en raison de la douleur.
Cette diminution survient souvent secondairement après une période d'amélioration transitoire liée à la rééducation dans les algodystrophies post-traumatiques ou post-opératoires.
Progressivement, il apparaît à l'examen un enraidissement articulaire aux mouvements actifs et passifs.
On retrouve quelquefois un épanchement articulaire modéré.

Le patient ne présente pas de fièvre.
Il n'existe pas de syndrome inflammatoire biologique.

b) Examens radiologiques :

* L'IRM met en évidence, en phase chaude, un œdème intra-médullaire variable, avec hyposignal T1 et hypersignal T2, s'effaçant après injection de Gadolinium, et un hypersignal franc en séquence STIR.
L'œdème intra-médullaire a des limites floues.
Il est toujours situé au contact d'une surface articulaire et prédomine en situation sous-chondrale.
Il n'existe pas de liseré de démarcation.
Ces anomalies touchent plusieurs pièces osseuses.
Cet œdème touche également les régions péri-articulaires les tissus mous superficiels.
Ces anomalies sont transitoires, localisées et migratrices.
On peut objectiver par ailleurs un épanchement intra-articulaire.

* La densitométrie osseuse, lorsqu'elle est réalisée, objective tard dans l'évolution, une perte minérale osseuse dans la zone pathologique, plus marquée sur l'os trabéculaire que sur l'os cortical.
Cette déminéralisation locorégionale est parfois très intense.

c) Scintigraphie osseuse :

L'algodystrophie chaude donne une positivité franche aux trois temps de la scintigraphie osseuse.
Le temps vasculaire, lorsqu'il est réalisé, met en évidence le caractère nettement préférentiel et précoce de la perfusion du côté pathologique, ce que traduit la courbe activité-temps qui présente une pente ascendante plus importante et un plateau plus élevé du côté pathologique.
Le temps tissulaire montre une très nette majoration de la captation du traceur du côté pathologique.
Au temps osseux, il existe une accentuation marquée de la fixation du traceur sur la zone pathologique. L'hyperfixation est diffuse, touche plusieurs pièces osseuses et se renforce sur les régions péri-articulaires, en particulier au niveau des petites articulations.
L'hyperfixation s'étend souvent sur les os adjacents et diffuse sur les régions épiphysaires, métaphysaires et parfois diaphysaires.
Elle peut concerner les autres articulations du membre.
On rencontre parfois des algodystrophies plus localisées, touchant par exemple un doigt ou même un seul os (formes parcellaires). Ces formes sont nettement moins fréquentes.

La semi-quantification apporte des informations objectives et reproductibles sur l'intensité de l'atteinte.
Ces données reflètent bien la physiopathologie de l'algodystrophie chaude.
En effet, la majoration du temps vasculaire témoigne d'une augmentation du débit artériel, et parfois de la vitesse circulatoire au niveau de la zone pathologique.
L'augmentation du temps tissulaire correspond, d'une part à une augmentation du lit vasculaire par la mise en jeu de capillaires intra-osseux normalement non fonctionnels (phénomène de recrutement) et d'autre part, à une augmentation de la perméabilité des barrières capillaire et ostéoblastique. Ces deux anomalies conduisent à une majoration des espaces liquidiens intra-osseux.
Le temps osseux est le reflet d'une augmentation du dépôt du traceur au niveau des petits noyaux de phosphate de calcium amorphes disséminés au sein de l'ostéoïde.

L'étude d'une population de patients atteints d'algodystrophie chaude montre que le temps vasculaire se normalise rapidement. Le temps tissulaire se normalise plus lentement. La réaction ostéoblastique du temps osseux régresse beaucoup plus lentement.
Cette différence d'évolution fait apparaître trois stades évolutifs au niveau de l'ensemble de la population étudiée :
Au stade 1 (0-4 mois), tous les paramètres scintigraphiques sont franchement majorés ;
Au stade 2 (5-15 mois), le temps vasculaire est normalisé, le temps tissulaire reste faiblement hyperfixant, tandis que la fixation osseuse reste nettement majorée ;
Au stade 3 (>15 mois), le temps vasculaire et le temps tissulaire sont normalisés et la fixation tardive reste faiblement augmentée pendant plusieurs mois, puis se normalise.
Les importantes variations de chacun des paramètres rendent inutilisables cette classification au niveau individuel.
De plus, la localisation du syndrome algodystrophique influence la présentation scintigraphique et l'évolution.
Dans l'atteinte des mains, la diminution de l'activité est rapide et précoce.
Dans l'atteinte des pieds, la diminution de l'activité est plus lente et moins précoce.
L'atteinte des pieds a une durée d'évolution plus longue que l'atteinte des mains.
La disparition des signes scintigraphiques demande plusieurs mois (entre 18 et 24 mois pour les pieds et entre 12 et 18 mois pour les mains).
Malgré tous ces inconvénients, au niveau individuel, l'évolution de l'algodystrophie peut être suivie scintigraphiquement en prenant le patient comme témoin. L'étude semi-quantitative des trois temps de l'examen prend alors toute sa valeur.

L'interprétation en routine des clichés scintigraphiques semble octroyer à la scintigraphie osseuse trois temps un intérêt pronostique, lorsqu'elle est réalisée précocement ou répétée de façon rapprochée.
En effet, les algodystrophies qui ont une évolution favorable voient leurs paramètres scintigraphiques régresser de façon importante et rapide sur deux examens successifs à un ou deux mois d'intervalle. Une fixation initiale importante semble également un indice d'évolution favorable.
Par contre, une lente et faible diminution de l'activité des paramètres scintigraphiques plaide pour une évolution vers une forme secondairement froide. Une fixation initiale faible semble également être un indice d'évolution vers la chronicité.

L'interprétation de l'examen scintigraphique doit prendre en compte un certain nombre d'éléments qui peuvent modifier les différents paramètres scintigraphiques et être responsables de faux positifs et de faux négatifs :

* La sous-utilisation d'un membre douloureux (béquillage) et/ou une amyotrophie provoquent une diminution de la fixation aux trois temps de la scintigraphie sur le membre concerné.

* La mise en place d'un garrot veineux induit une ischémie tissulaire qui entraîne, lorsqu'elle est prolongée, une accumulation de métabolites vasodilatateurs qui peuvent relâcher les sphincters précapillaires et provoquer une hyperhémie réactionnelle pendant les quelques minutes qui suivent.
Cet effet majore le temps vasculaire et le temps tissulaire du côté de l'injection.
Pour éviter cet effet aux membres supérieurs, le radio-isotope doit être injecté quelques instants après la levée du garrot, au moyen d'un cathéter, ou mieux, l'injection doit être faite dans une veine du membre inférieur.

* Le Flare phenomenon est lié à une injection intra-artérielle du traceur. Il se traduit par une positivité intense des trois temps de l'acquisition dynamique, en dessous de l'aire d'injection.
Cette image ne doit pas être interprétée comme une algodystrophie.

* La Calcitonine diminue le temps vasculaire et le temps tissulaire, sans modifier significativement la captation osseuse.

* Enfin, l'étiologie de l'algodystrophie peut imprimer sa marque. En effet une fracture ou un geste chirurgical osseux majorent de façon focalisée le temps osseux.
Ils peuvent également augmenter le temps vasculaire et le temps tissulaire s'ils sont récents.

3°) Algodystrophie secondairement froide (stade II) :

a) Clinique :

Dans environ 10% des cas, le patient évolue vers le stade atrophique ou stade III qui correspond à des séquelles. Il persiste des troubles trophiques.
La peau est localement fine et froide.
Il peut perdurer des anomalies des phanères et des troubles de la sensibilité.
Il existe un enraidissement articulaire douloureux, une atrophie musculaire, une ostéoporose loco-régionale, des rétractions tendineuses (muscles fléchisseurs des doigts) et aponévrotique, une hyperpathie, une allodynie, ou une démarche pseudo-paralytique.
Ces rétractions font tout le pronostic de l'affection.

b) Examens radiologiques :

* L'IRM est en général normale dans l'algodystrophie secondairement froide, lorsque l'œdème intra-médullaire a disparu.
Elle peut montrer un épanchement intra-articulaire persistant.

c) Scintigraphie osseuse :

4°) Algodystrophie froide d'emblée :

a) Clinique :

b) Examens radiologiques :

* L'IRM est classiquement normale, en l'absence d'œdème médullaire.

c) Scintigraphie osseuse :

5°) Autres formes symptomatiques :

Les formes sans douleur sont rares. Elles se rencontrent volontiers sur le genou opéré et se manifestent par une régression de la récupération avec perte des amplitudes articulaires chez le patient rééduqué.
Dans certaines formes d'algodystrophie, les signes d'hyperperméabilité locorégionale sont prédominants.
Parfois, la douleur a une composante neurologique qui faisant discuter une causalgie.
Dans certains cas, on peut observer un syndrome de négligence du membre algodystrophique, qui est ressenti comme étranger.
Enfin, dans certaines algodystrophies, les rétractions palmaires ou plantaires sont importantes.

6°) Diagnostic positif :

Le diagnostic de l'algodystrophie est le plus souvent clinique.
La symptomatologie douloureuse et les troubles trophiques sont généralement très évocateurs du diagnostic.

Les examens cliniques, et la scintigraphie osseuse en particulier, ne sont prescrits que dans certaines circonstances particulières, comme l'algodystrophie post-opératoire, un doute diagnostique, un site anatomique inhabituel ou un problème médico-légal.

L'association internationale pour l'étude de la douleur a défini 4 critères, suffisants et nécessaires, pour retenir le diagnostic d'algodystrophie (type I) :
- Un évènement initial délétère ou une cause d'immobilisation.
- Une douleur continue, une allodynie ou une hyperalgésie, avec une douleur disproportionnée par rapport à l'évènement initiant.
- La preuve à une certaine période d'un œdème, de modifications du flux sanguin ou d'une activité sudoromotrice anormale dans la région douloureuse.
- L'exclusion d'une autre pathologie qui pourrait expliquer la douleur par elle-même.

7°) Localisations de l'algodystrophie :

Les formes des membres inférieurs sont deux fois plus fréquentes que les formes des membres supérieurs.
Aux membres supérieurs, les localisations distales à la main et au poignet sont communes.
L'algodystrophie de l'épaule associe parfois une l'atteinte de la main dans le cadre d'un syndrome épaule-main.
Elle est peu fréquente au coude.
L'atteinte des membres inférieurs est classique.
Les atteintes distales au pied et à la cheville sont prédominantes.
Les localisations sur le genou ne sont pas rares.
L'atteinte de la hanche est rare.
La symptomatologie est variable en fonction de la localisation.

8°) Formes étiologiques :

Les formes étiologiques sont nombreuses.

- La forme typique est l'algodystrophie post-traumatique d'un segment de membre.
Le traumatisme responsable est très variable.
Il peut s'agir d'une fracture, parfois occulte, corticale et/ou trabéculaire, d'une entorse, d'une luxation ou quelquefois d'une simple contusion.

- La survenue d'une algodystrophie est classique après une intervention chirurgicale, en particulier une chirurgie ostéo-articulaire, mais également après d'autres types de chirurgie (vasculaire ou thoracique).

- Parfois l'algodystrophie est favorisée par une immobilisation prolongée ou une kinésithérapie inadaptée.

- Une algodystrophie peut survenir environ 2 à 8 semaines après un infarctus du myocarde, essentiellement à type de syndrome épaule-main, plus souvent du côté gauche.
Cette pathologie est en forte régression en raison de l'efficacité du traitement de la douleur coronarienne et de la maladie coronarienne elle-même.

- Une algodystrophie peut survenir 2 à 4 mois après une hémiplégie.
Elle touche principalement le membre supérieur homolatéral.

- L'algodystrophie de la femme enceinte ou du post-partum est peu fréquente.
Elle se localise surtout aux membres inférieurs, et en particulier à la hanche.

- Les fractures spontanées des membres inférieurs qui surviennent au cours de maladies avec fragilité osseuse (maladie de Lobstein, ostéomalacies diverses, diabète phosphaté, hyperparathyroïdie) se compliquent parfois d'une algodystrophie dont le diagnostic est difficile.

- Le phénobarbital est responsable du classique rhumatisme gardénalique qui correspond à une algodystrophie bilatérale, qui touche essentiellement les membres supérieurs (syndrome épaule-main).

- Un traitement antituberculeux par l'Isoniazide peut également donner des algodystrophies touchant les deux membres supérieurs, à type de syndrome épaule-main.

9°) Diagnostic différentiel :

* La causalgie ou syndrome douloureux régional complexe de type II survient après une lésion d'un tronc nerveux riche en fibres sympathiques (nerf médian, nerf sciatique, plexus brachial).
Les douleurs sont sévères, à type de brûlure, avec allodynie et hyperpathie.
On peut observer un œdème, des troubles de la microcirculation ou une hypersudation.
Il existe des conséquences trophiques dans les territoires du métamère du nerf traumatisé ou bien régionalement.
En général la scintigraphie osseuse dynamique est normale.

* Les fractures occultes trabéculaires et/ou corticales ont une symptomatologie généralement plus focalisée et de rythme plus mécanique.
Elles surviennent le plus souvent au cours des insuffisances osseuses.
Cependant une algodystrophie peut compliquer l'évolution de ce type de fracture et une fracture occulte peut survenir au cours d'une algodystrophie.
Le diagnostic de fracture occulte est en général facile en IRM ou en scintigraphie osseuse, avec des anomalies plus focalisées (cf chapitre fractures occultes).

* L'ostéoporose transitoire, possiblement migratrice, se traduit par le développement rapide d'un syndrome douloureux, dans une seule ou plusieurs aires osseuses des membres inférieurs, exceptionnellement des membres supérieurs.
Elle est localisée préférentiellement dans les régions épiphysaires et touche par ordre de fréquence décroissante la hanche, le genou, la cheville et le pied.
Elle touche les patients jeunes ou d'âge moyen (50 ans), plus fréquemment l'homme que la femme.
Elle survient sans notion de traumatisme ou après un traumatisme modéré.
Les douleurs sont accentuées à la mobilisation de l'articulation.
Les douleurs sont rares ou modérées en décubitus.
Elles se majorent en quelques semaines pour diminuer et disparaitre en quelques mois.
On note de plus une boiterie et parfois une amyotrophie régionale précoce.
Il existe parfois un épanchement intra-articulaire.
La radiographie montre, après quelques semaines d'évolution, une atteinte osseuse zonale, avec déminéralisation radiologique d'un seul côté d'une articulation, alors que l'algodystrophie touche les deux pôles d'une articulation.
La scintigraphie osseuse objective une hyperfixation en regard de la déminéralisation radiologique.
L'IRM met en évidence un œdème osseux médullaire correspondant à l'hyperfixation scintigraphique.
Il n'existe pas de syndrome inflammatoire biologique.
Les étiologies sont discutées. On évoque une ischémie locale, une dyslipidémie, des fractures sous-chondrales, une atteinte de la congruence articulaire avec modification des contraintes mécaniques.
Il existe des formes migratrices ou plurifocales.
Elle récidive dans 40% des cas.

* Une algodystrophie peut se compliquer d'un enraidissement articulaire, lié en partie à une fibrose progressive de la capsule articulaire.
Cette raideur articulaire doit être distinguée de la capsulite rétractile ou épaule gelée, qui survient surtout chez la femme, en période péri-ménopausique, parfois après un traumatisme minime.
Elle se localise essentiellement à l'épaule, mais touche parfois d'autres articulations, (surtout la hanche).
Il s'agit d'une atteinte préférentielle de la capsule articulaire, réalisant une rétraction capsulaire ou capsulite rétractile primitive.
Sur le plan clinique, on observe une phase douloureuse de 3 à 6 mois, puis une phase de raideur qui évolue spontanément vers la guérison.
Cette pathologie dure de 18 à 36 mois, avec parfois un risque de séquelles à type de raideur modérée et de douleurs mécaniques.
Sur le plan scintigraphique, il existe une hyperfixation modérée en regard de l'articulation pathologique.
On peut observer des formes bilatérales chez le diabétique.

* Une cellulite ou un érysipèle s'accompagnent d'une forte augmentation du temps vasculaire et du temps tissulaire, alors qu'il n'existe qu'une majoration modérée de la fixation au temps osseux, voire d'une absence d''hyperfixation au temps osseux. Cette fixation est diffuse et extra-osseuse.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique et parfois une hyperthermie.

* Une infection osseuse à type d'ostéite ou d'ostéomyélite aiguë, ou certaines tumeurs osseuses donnent une augmentation des trois temps de la scintigraphie, mais de manière en général plus localisée et l'atteinte n'est en général pas au contact des régions articulaires.

* Les arthrites aiguës augmentent également les trois temps de la scintigraphie osseuse, mais d'une part le temps vasculaire et le temps tissulaire sont habituellement franchement majorés, d'autre part l'atteinte est le plus souvent localisée à la zone articulaire et prédomine sur l'interligne articulaire.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique et parfois une hyperthermie.

* La Cyclosporine peut être responsable d'un syndrome douloureux associé à des troubles vasomoteurs, chez les greffés rénaux, qui survient dès sa prescription ou dans les semaines qui suivent.
Ce syndrome semble directement lié à l'action vasculaire de la Cyclosporine.
Classiquement elle donne une atteinte symétrique des deux membres inférieurs.
On retrouve une hyperfixation régionale à la scintigraphie osseuse.

* L'ostéonécrose ne pose pas de problème diagnostique avec l'algodystrophie dans les atteintes des extrémités, où l'hyperfixation est en général très focalisée dans l'ostéonécrose. Les ostéonécroses ont une fixation plus diffuse sur la hanche et à un moindre degré le genou. L'acquisition TEMP/TDM permet souvent la distinction des deux pathologies.

* Enfin, une artérite des membres inférieurs peut en imposer pour une algodystrophie froide. Il faut donc, en cas de doute, penser à palper les pouls artériels.
Par ailleurs, en dehors d'une embolie artérielle, l'ischémie survient chez des patients plus âgés.

10°) Bibliographie :

- Boutry N, Demondion X, Béra-Louville A, Jaspart M, Maynou C, Cotten A
Autres affections
Chapitre 1 - Ceinture scapulaire
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:1-133

- Chevalier X, Flipo RM, Goupille P, Schaeverbeke T, Sibilia J
Les algodystrophies
Rhumatologie - Connaissances et pratique
Collège Français des Enseignants en Rhumatologie
Masson, Paris 2002:327-332

- Cotten A, Béra-Louville A, Poncelet E, Maynou C
Autres pathologies
Chapitre 8 - Pied et cheville
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:773-853

- Cotten A, Dupont S, Flipo RM, Cordonnier D, Demondion X
Autres pathologies
Chapitre 6 - Genou
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:613-747

- Cotten A, Muzielack-Zanetti C, Bera-Louville A, Migaud H
Pathologie osseuse de la hanche
Chapitre 5 - Ceinture pelvienne
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:445-593

- Granier P, Manicourt D, Pauwels S, Nagant de Deuxchaisnes C, Beckers C
Analyse semi-quantitative des données de la scintigraphie osseuse en trois temps dans l'algodystrophie des extrémités
Rev. Rhum. [Ed Fr] 1994;61:179-188

- Granier P
Séméiologie scintigraphique de l'algodystrophie des extrémités
Rhumatologie Pratique 1997;169:10-12

- Maisey MN, Britton KE, Gilday DL
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- Mettler FA, Guiberteau MJ
Essentials of Nuclear Medicine Imaging
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- Paycha F, Richard B
Exploration scintigraphique du squelette
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris) Radiodiagnostic - Squelette normal, 30-480-A-10,2001,37p