Spondylarthrite ankylosante
Plan :
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La spondylarthrite ankylosante ou pelvispondylite rhumatismale (ou maladie de Bechterew) est le deuxième rhumatisme inflammatoire après la polyarthrite rhumatoïde.
Sa prévalence est mal connue et varie en fonction des populations (entre 0,05 et 0,2% en France).
Elle est liée à la prévalence de l'antigène HLA B27.
Elle prédomine dans le sexe masculin (3 hommes pour une femme), mais les formes féminines sont peut être sous estimées.
Chez les patients atteints, on retrouve des antécédents familiaux dans 5 à 20% des cas.
Il s'agit d'un rhumatisme inflammatoire chronique axial, qui touche préférentiellement la colonne vertébrale et les articulations sacro-iliaques, avec un potentiel ankylosant par ossification des enthèses.
La spondylarthrite ankylosante débute en général chez des sujets jeunes, entre la fin de l'adolescence et 40 ans, par un syndrome pelvirachidien (80%), plus rarement par une enthésopathie (10%) ou une arthrite périphérique.
2°) Clinique : |
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L'intervalle entre les premiers signes de douleurs rachidiennes inflammatoires et les modifications radiologiques est relativement long.
Le diagnostic de spondylarthrite ankylosante est souvent fait plusieurs années après.
- Les formes de l'enfant :
Elles débutent vers l'âge de 10-11 ans, le plus souvent par une atteinte périphérique, asymétrique, à type de mono ou d'oligoarthrite, qui touche préférentiellement les membres inférieurs.
L'aspect est souvent celui d'un orteil en saucisse ou de talalgies.
- Les formes féminines :
Elles se caractérisent par une atteinte plus modérée du rachis.
Par ailleurs, on observe une fréquence plus grande des arthrites périphériques, de l'uvéite antérieure et de l'association avec un psoriasis ou une entéropathie inflammatoire.
Elles peuvent être déclenchées par une grossesse.
3°) Biologie : |
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Il peut exister un syndrome inflammatoire, souvent peu marqué.
Il n'y a ni anticorps anti-nucléaires, ni facteur rhumatoïde.
Le liquide synovial est de type inflammatoire (> 2000 leucocytes/mm3 à prédominance de polynucléaires neutrophiles). Il est stérile et il n'y a pas de cristaux.
L'antigène HLA B27 est présent dans 90% des cas (6 à 8% dans la population générale).
4°) Examens radiologiques : |
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Les radiographies conventionnelles sont la technique initiale pour l'évaluation des douleurs rachidiennes inflammatoires.
La tomodensitométrie est l'examen de prédilection pour l'évaluation des modifications morphologiques chroniques.
Le diagnostic précoce des lésions inflammatoires aiguës, et en particulier des sacro-iliites, doit faire appel à l'IRM.
- Les clichés radiographiques conventionnels permettent le diagnostic des modifications morphologiques (sensibilité 72%, spécificité 84,5%).
Il existe cependant une importante variabilité intra et inter observateurs dans le diagnostic radiologique des sacro-iliites.
L'évaluation des sacro-iliaques utilise le score de New York :
Grade 0 : absence d'anomalie,
Grade 1 : modifications discrètes (pas d'anomalie spécifique),
Grade 2 : sacro-iliite minimale (perte de la définition des bords de l'articulation, il y a un peu de sclérose et peut être des érosions a minima),
Grade 3 : sacro-iliite modérée (sclérose nette des deux côtés de l'articulation, aspect flou et indistinct des bords, érosions, perte de l'espace articulaire),
Grade 4 : fusion complète ou ankylose des sacro-iliaques.
Les anomalies prédominent en général sur le versant iliaque des articulations.
Le diagnostic de spondylarthrite ankylosante nécessite une atteinte bilatérale de grade supérieur ou égale à 2 ou une atteinte unilatérale de grade supérieur ou égale 3.
- La tomodensitométrie a une meilleure sensibilité que la radiographie conventionnelle pour le diagnostic des sacro-iliites (sensibilité 85,6%, spécificité 83,5%).
Elle est classiquement utilisée pour préciser des lésions litigieuses sur les radiographies.
Elle objective nettement les différentes altérations morphologiques des sacro-iliaques, à type d'irrégularités et d'érosions des berges articulaires ou de condensation.
Elle est par contre incapable de détecter les remaniements inflammatoires précoces.
On décrit 4 stades radiologiques à la sacro-iliite :
Grade 0 : normal,
Grade 1 : déminéralisation des berges qui donne un pseudo-élargissement des interlignes,
Grade 2 : érosions des berges avec aspect en timbre poste,
Grade 3 : condensation des berges qui prédomine sur le versant iliaque,
Grade 4 : fusion des berges avec disparition des interlignes articulaires (ankylose).
L'analyse des sacro-iliaques est difficile avant 18 ans et chez les patients âgés.
- L'IRM analyse de façon très efficace l'anatomie des sacro-iliaques.
Elle est aussi performante que la tomodensitométrie pour évaluer les anomalies structurales. De plus, elle permet une excellente évaluation de l'inflammation et de l'œdème.
C'est la seule technique capable de démontrer une sacro-iliite aigue et chronique.
Elle est actuellement considérée comme l'examen de référence des sacro-iliaques.
Avant que n'apparaissent les dommages structuraux, une atteinte inflammatoire locale préexiste et se traduit à l'IRM par un œdème osseux.
Il s'agit de manifestations précoces, parfois même avant tout signe clinique, radiologique et scintigraphique.
L'IRM montre alors des zones en hyposignal T1, apparaissant en hypersignal STIR ou rehaussées par le gadolinium, qui passent en hyperintense en T2.
Dans les sacro-iliites inflammatoires, on observe en T1, après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse, de façon bilatérale et symétrique :
- Une prise de contraste intra-articulaire témoignant d'une synovite,
- Une prise de contraste de l'os sous-chondral prédominant au niveau des berges iliaques des articulations,
- Des irrégularités de la surface articulaire liées à l'existence d'érosions osseuses.
L'IRM des sacro-iliaques est l'examen de choix s'il existe une forte suspicion de spondylarthropathie et des radiographies normales.
Les signes radiologiques sont multiples :
- une spondylite érosive antérieure de Romanus, qui se traduit par une érosion du rebord antérieur du corps vertébral, souvent cernée d'une ostéosclérose.
Elle aboutit à l'aspect de mise au carré de la vertèbre sur les clichés de profil.
- une ostéocondensation vertébrale antérieure, liée à la spondylite.
- des syndesmophytes qui sont des ossifications très fines naissant à l'angle du corps vertébral et qui ont un trajet vertical.
La fusion des syndesmophytes aboutit à des ponts intersomatiques, puis à l'aspect de "colonne bambou".
- des ossifications des ligaments inter-épineux et du ligament jaune donnant parfois l'aspect de calcifications en rail.
- des remaniements érosifs et condensants des plateaux vertébraux qui peuvent aboutir à un aspect de spondylodiscopathie destructrice, qui mime une image de spondylodiscite infectieuse.
- une érosion, puis une ankylose des articulations zygapophysaires, costo-vertébrales et costo-transversaires.
- une érosion osseuse de la face antérieure des corps vertébraux au niveau du rachis cervical inférieur.
- enfin, des calcifications ou des ossifications des disques lorsque le rachis est ankylosé.
La tomodensitométrie objective et précise ces lésions.
Elle est plus performante que la radiographie conventionnelle.
L'IRM montre un hyposignal T1, un hypersignal en STIR et un hypersignal T2 au niveau de plusieurs coins vertébraux antérieurs.
L'IRM du rachis thoracolombaire est moins performante que l'IRM des articulations sacro-iliaques pour retrouver des signes inflammatoires locaux.
Elle peut mettre en évidence des signes de spondylarthopathie destructrice de diagnostic différentiel difficile avec une spondylodiscite infectieuse.
Elle montre par ailleurs une atteinte inflammatoire des articulaires postérieures ou des apophyses épineuses.
La radiographie conventionnelle et la tomodensitométrie les documentent bien.
Les clichés radiographiques conventionnels révèlent les différents stades de l'enthésopathie :
Stade 0 : infraradiologique, correspond à l'inflammation de la zone d'enthèse sans traduction radiologique,
Stase I : érosion ou irrégularité du cortex et ostéopénie sous-chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse,
Stase II : apparition d'une érosion avec ébauche d'apposition périostée,
Stade III : apparition d'un enthésophyte, qui correspond à une ossification cicatricielle le long de l'enthèse.
La tomodensitométrie précise les lésions litigieuses sur les radiographies conventionnelles.
L'échographie permet le diagnostic des enthésites.
L'hypervascularisation de l'enthèse (jonction os/enthèse) est spécifique des spondylarthropathies, ce qui oriente le diagnostic différentiel entre une pathologie mécanique et une enthésite liée à une spondylarthropathie.
Elle montre également les érosions osseuses.
L'IRM analyse les lésions inflammatoires des enthèses.
Elle a cependant une spécificité médiocre.
Elle met en évidence un œdème osseux ou des érosions osseuses au niveau de l'insertion de l'enthèse.
L'échographie permet l'analyse des atteintes périphériques des spondylarthropathies.
Elle met en évidence une activité inflammatoire en mode doppler au niveau du tissu synovial et des tendons.
Elle montre de façon efficace les synovites, les ténosynovites, les érosions osseuses et les ostéophytes.
La mise en évidence d'érosions osseuses et d'une hypervascularisation est très spécifique d'un rhumatisme inflammatoire.
L'IRM objective très bien les lésions inflammatoires de la synoviale.
Elle est cependant réservée à l'étude des grosses articulations (hanche).
5°) Scintigraphie osseuse : |
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Le protocole d'examen comprend toujours une acquisition corps entier.
Elle peut être précédée par une acquisition dynamique sur les articulations périphériques et les enthèses douloureuses.
Parfois, on réalisera également une acquisition dynamique sur les articulations sacro-iliaques et le plastron sterno-costo-claviculaire.
Elle est très souvent suivie par une imagerie hybride TEMP/TDM qui doit être systématique sur les foyers d'hyperfixation du squelette axial.
Elle est également très utile sur les foyers périphériques (enthèses, grosses articulations).
- La sacro-iliite se traduit par une hyperfixation d'une ou des deux articulations sacro-iliaques, parfois asymétrique, souvent symétrique, ce qui rend le diagnostic difficile.
L'évaluation visuelle de la scintigraphie osseuse compare la fixation d'une articulation sacro-iliaque par rapport à l'autre, ou la fixation de l'articulation sacro-iliaque par rapport à la fixation sacrée (SPA3) (SPA4a).
On peut évaluer l'intensité de la fixation en trois grades : grade 1 légère, grade 2 modérée, grade 3 sévère.
Plusieurs équipes ont développé des rapports de fixation entre les articulations sacro-iliaques et le sacrum.
Un rapport supérieur à 1,39 ± 0,18 plaide en faveur d'une sacro-iliite (1,48 ± 0,18 pour certains en fonction de l'âge).
D'autres équipes parlent de sacro-iliite si l'index est supérieur à la moyenne ± 2DS par rapport à un groupe contrôle.
L'étude semi-quantitative des articulations sacro-iliaques a des performances médiocres.
Elle est de faible intérêt pratique.
L'évaluation visuelle semble plus performante que l'analyse semi-quantitative.
Lorsqu'une acquisition dynamique est réalisée, on observe souvent une hyperfixation au temps tissulaire et au temps osseux sur les articulations sacro-iliaques.
En fait, la scintigraphie osseuse planaire a une sensibilité médiocre (environ 50%) et une spécificité insuffisante (<80%).
Elle est moins sensible que l'IRM.
Il s'agit donc d'un examen de valeur diagnostique limitée puisqu'elle ne permet souvent pas de mettre en évidence les formes inflammatoires précoces, sans lésion morphologiques.
L'étude TEMP/TDM objective classiquement une hyperfixation souvent marquée, qui se superpose aux articulations sacro-iliaques et qui prédomine sur le versant iliaque des interlignes articulaires.
Lorsque les images TDM montrent en regard des érosions sous-chondrales et/ou une ostéocondensation des berges articulaires, le diagnostic de sacro-iliite est très probable (SPA4b).
Lorsque les images TDM ne mettent en évidence aucune anomalie morphologique en regard de l'hyperfixation fonctionnelle, ce qui n'est pas rare, le diagnostic est incertain.
Il peut s'agir d'une réaction ostéoblastique en réponse à l'inflammation articulaire.
Cette image peut être le pendant de l'œdème osseux observé en IRM.
Toutefois, seule une étude comparative pourrait répondre à cette question.
Dans les stades tardifs, on peut observer une absence de fixation ou une très faible hyperfixation associée à une ankylose articulaire (SPA1b) (SPA2b).
- L'atteinte du rachis se traduit par une hyperfixation parfois très intense des pièces osseuses touchées.
La présentation varie de quelques foyers focalisés, qui prédominent sur le rachis lombaire, à une hyperfixation intense et massive du rachis lombaire et parfois du rachis thoracique souvent peu spécifique sur les clichés corps entier.
Ces multiples foyers font parfois discuter des métastases osseuses.
Enfin, dans les formes évoluées, on observe une hyperfixation en bloc du rachis lombaire et parfois du rachis thoracique.
L'étude TEMP/TDM précise de façon rigoureuse la localisation des foyers d'hyperfixation et montre les lésions morphologiques sous-jacentes.
Les lésions de spondylite érosive antérieure se traduisent par une hyperfixation souvent intense, localisée au niveau du rebord antérieur d'un ou de plusieurs corps vertébraux, ce qui doit faire rechercher une érosion en regard sur les images TDM.
Parfois on observe des lésions de spondylite condensante, avec hyperfixation plus étendue et ostéocondensation, qui prédominent sur la partie antérieure d'un ou de plusieurs corps vertébraux (SPA1c).
Les spondylodiscopathies érosives se traduisent par une hyperfixation bifocale, de part et d'autre d'un ou de plusieurs disques intervertébraux, associée à une diminution de hauteur du ou des disques intervertébraux et à des érosions multiples des plateaux vertébraux adjacents.
Les corps vertébraux apparaissent par ailleurs souvent condensés.
Ces images ne peuvent pas être différenciées des lésions de spondylodiscites infectieuses.
On doit systématiquement rechercher sur les images TDM une collection pré-vertèbrale, évocatrice d'un abcès, dont la présence signerait une atteinte infectieuse.
Les syndesmophytes se traduisent par des foyers d'hyperfixation paravertébraux plus ou moins intenses en fonction de leur évolutivité, associés à des ossifications verticales (SPA1d) (SPA2c).
Leur fusion donne des ponts intersomatiques, puis leur multiplication aboutit à un aspect de colonne bambou.
L'atteinte des articulaires postérieures, des articulations costo-transversaires et des articulations costo-vertébrales se traduit par des foyers d'hyperfixation plus ou moins intenses en fonction de leur évolutivité et sur le plan morphologique par des érosions, puis une ankylose.
Les ligaments inter-épineux et le ligament jaune peuvent présenter une hyperfixation plus ou moins intense, d'aspect linéaire, liée à des ossifications qui prennent parfois l'aspect de calcifications en rail.
- L'atteinte de la paroi thoracique antérieure présente des signes objectifs précoces à la scintigraphie osseuse.
Elle se traduit par des foyers d'hyperfixation sterno-claviculaires, sterno-costaux ou au niveau de la jonction manubrio-sternale, sites inflammatoires à l'origine des douleurs.
Cette hyperfixation peut déborder sur les clavicules ou les côtes.
L'étude TEMP/TDM objective des foyers d'hyperfixation en regard des articulations sterno-claviculaires, sterno-costales ou manubrio-sternale, correspondant sur les images TDM à des arthrites érosives et condensantes des articulations, une ankylose des interlignes articulaires et des ossifications irrégulières des enthèses (aspect hérissé).
Les lésions de la manubrio-sternale sont comparables à celles des sacro-iliaques.
L'hyperfixation des clavicules ou des côtes s'accompagne, sur le plan morphologique, d'une ostéocondensation intense et parfois d'une hypertrophie osseuse, correspondant à des ostéites condensantes claviculaires ou costales.
- L'atteinte de la symphyse pubienne a les mêmes caractéristiques que l'atteinte des articulations sacro-iliaques en scintigraphie planaire et en TEMP/TDM.
- L'atteinte des enthèses se traduit sur la scintigraphie osseuse trois temps par une hypervascularisation régionale et par une hyperfixation focalisée, parfois très intense, au temps tissulaire et au temps osseux en regard de l'insertion pathologique.
La scintigraphie osseuse dynamique a une efficacité de détection des enthésites périphériques comparable à celle de l'IRM.
Il s'agit cependant de moyens peu discriminants.
Ces lésions avec radiographies normales régressent en quelques jours sous AINS.
Les ténosynovites peuvent se traduire par une hyperfixation tissulaire franche et une hyperfixation osseuse faible, voire même absente.
En TEMP/TDM, les enthésites se traduisent par une hyperfixation intense et focalisée, associée à des lésions érosives et à des ossifications irrégulières, localisées à la zone d'insertion du tendon pathologique.
- L'atteinte inflammatoire des articulations périphériques est détectée de façon efficace par la scintigraphie osseuse dynamique, qui permet sa mise en évidence avant même que n'apparaissent les modifications morphologiques détectables par les clichés radiographiques.
Elles touchent plus particulièrement les grosses articulations des membres inférieurs de manière asymétrique (hanches, genoux, chevilles, médiotarse, métatarsophalangiennes).
Les petites artiuculations des mains et des pieds, ainsi que les articulations temporo-mandibulaires sont plus rarement pathologiques.
La scintigraphie osseuse dynamique montre une franche hypervascularisation régionale, une hyperfixation tissulaire et osseuse intense et diffuse sur toutes les articulations pathologiques.
En TEMP/TDM, les arthrites périphériques se traduisent par une hyperfixation articulaire diffuse, associée à des lésions destructrices, condensantes et ankylosantes.
Les indications de la scintigraphie osseuse dans la spondylarthrite ankylosante ont évolué depuis le développement de l'IRM et de l'échographie.
Dans les formes tardives, la scintigraphie osseuse met en évidence les multiples lésions de la maladie (SPA1a) (SPA2a).
A ce stade l'examen n'a pas d'utilité.
Toutefois, ces images doivent être connues, car l'examen peut être réalisé pour une autre indication que l'atteinte rhumatologique (cancer de la prostate, bilan de chute…).
La scintigraphie osseuse n'est pas utile dans les formes débutantes de la maladie, en particulier, elle n'est pas indiquée pour le diagnostic du stade précoce, inflammatoire, de la sacro-illite.
Cependant, le diagnostic de spondylarthropathie débutante, et plus particulièrement de spondylarthrite ankylosante, peut être évoqué sur une scintigraphie osseuse demandée pour un bilan de douleurs multiples, ce qui n'est pas une situation rare en pratique de tous les jours.
La mise en évidence des foyers d'hyperfixation est évocatrice par la localisation des pièces osseuses atteintes.
L'analyse TEMP/TDM complémentaire permet souvent de montrer les lésions morphologiques caractéristiques de la maladie en regard des foyers d'hyperfixation.
L'examen scintigraphique peut révéler par ailleurs des lésions cliniquement silencieuses.
Les formes pluri-enthésiques restent une indication classique de la scintigraphie osseuse.
6°) Nosologie : |
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Les critères de New York modifiés sont actuellement utilisés pour la classification des spondylarthrites ankylosantes et comme outil diagnostic.
Ils ne permettent de poser un diagnostic de certitude de spondylarthrite ankylosante qu'en présence d'une sacro-iliite radiologique bilatérale de grade supérieur ou égale à 2 ou d'une atteinte unilatérale de grade supérieur ou égale à 3, associée à au moins un des critères cliniques suivants : lombalgies inflammatoires, limitation des mouvements du rachis lombaire et/ou de l'ampliation thoracique.
Ces critères ne permettent pas le diagnostic des formes récentes ou frustes, ni les formes au carrefour de plusieurs spondylarthropathies (lombofessalgies, talagies inflammatoires sans sacro-iliite radiologique).
Le terme de spondylarthrite ou de spondylarthropathie axiale est utilisé pour classer les patients sans ankylose et souvent sans sacro-iliite radiologique, mais avec une atteinte clinique axiale et éventuellement des signes inflammatoires infraradiologiques d'atteinte des sacro-iliaques ou vertébrales, visibles sur l'IRM.
Devant une rachialgie inflammatoire depuis plus de 3 mois, l'IRM des sacro-iliaques est l'examen le plus performant pour révéler une activité inflammatoire.
L'inflammation des sacro-iliaques est présente chez 87,5% des patients avec spondylarthropathie confirmée.
L'IRM de rachis thoracolombaire a une moindre sensibilité (50% des cas).
L'association d'une atteinte des sacro-iliaques étendue en IRM et de la présence de l'antigène HLA B27 permet de prédire l'évolution vers une spondylarthrite ankylosante.
7°) Diagnostic différentiel : |
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On discute essentiellement les autres spondylarthropathies et les autres arthrites, comme la polyarthrite rhumatoïde, les arthrites micro-cristallines et septiques.
8°) Evolution : |
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L'évolution est imprévisible.
Elle se fait par poussées successives, entrecoupées de phases de rémission plus ou moins longues.
Sans traitement, la maladie peut évoluer vers des ankyloses articulaires multiples avec altération du potentiel fonctionnel du patient.
Les traitements permettent une amélioration franche du pronostic fonctionnel du patient et une diminution des poussées évolutives de la maladie.
Des complications peuvent survenir.
Les fractures rachidiennes, en particulier cervicales basses, sont de diagnostic difficile.
Les compressions nerveuses et les syndromes de la queue de cheval sont rares.
De multiples indices d'évaluation de l'évolutivité existent.
L'indice BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) est un indice composite d'activité de la maladie courament utilisé.
Si cet indice est supérieur à 4, il s'agit d'une forme active de la maladie.
Il a l'inconvénient d'être subjectif, c'est pourquoi d'autres indices sont développés.
L'indice ASDAS (Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score) est un nouvel incidice en cours d'élaboration et de validation, qui paraît plus performant.
9°) Associations : |
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La spondylarthrite ankylosante peut être associée à un syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (10% des patients), une rectocolite hémorragique ou une maladie de Crohn (5%). Une association avec un psoriasis est possible.
10°) Bibliographie : |
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Aspects pseudo-tumoraux du SAPHO Conduite à tenir devant une image osseuse ou des parties molles d'allure tumorale
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