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Ostéopoécilie



Plan :

go1°) Clinique
go2°) Examens radiologiques
go3°) Scintigraphie osseuse
go4°) Diagnostic différentiel
go5°) Anatomopathologie
go6°) Bibliographie

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Il s'agit d'une dystrophie osseuse de transmission autosomique dominante.
Un gène a été localisé sur le chromosome 2 et des mutations ont été identifiées sur un gène LMD3 codant pour une protéine de la membrane nucléaire interne.
Il existe par ailleurs des formes sporadiques.

L'ostéopoécilie est une anomalie rare (prévalence 1/50.000), dont l'incidence est identique dans les deux sexes.
Elle peut être rencontrée à tous les âges, mais elle n'est habituellement pas objectivée avant l'âge de 3 ans.

1°) Clinique :

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Cette anomalie est habituellement asymptomatique.
Elle est le plus souvent découverte par hasard à l'occasion d'un cliché radiographique.
Cependant, de vagues douleurs articulaires ou un épanchement articulaire ont été rapportés.
Plusieurs pathologies associées ont été occasionnellement décrites.
Dans un quart des cas, l'ostéopoécilie s'accompagne d'une dermatofibrose lenticulaire disséminée (syndrome de Bushke-Ollendorf).
On peut par ailleurs rencontrer une mélorrhéostose.

2°) Examens radiologiques :

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Les clichés radiographiques standards sont en général suffisants pour décrire les lésions.

L'ostéopoécilie se traduit par de multiples petits ilots d'ostéosclérose homogène, bien définis, du squelette axial et des membres, de 2 à 10 mm de diamètre.
Les lésions d'ostéocondensation sont rondes ou ovoïdes, de petite taille, avec des limites nettes, d'aspect spiculé, semblables aux lésions d'énostose.
Les lésions ont souvent une taille comparable chez un même patient.
Parfois, ces opacités peuvent se réunir ou avoir un aspect en cocarde.
La distribution des ilots de condensation est volontiers symétrique sur le squelette axial et appendiculaire, touchant tout particulièrement les épiphyses et les métaphyses des os longs, en particulier autour des genoux et des épaules, le bassin, la scapula, les os du carpe et du tarse.
On les retrouve en particulier sur les régions juxta articulaires.
Les lésions sont moins communes sur le crâne, les côtes, les corps vertébraux, la mandibule.
L'atteinte symétrique des métacarpiens est classique, ce qui permet souvent la confirmation du diagnostic par de simples clichés radiographiques des mains et des poignets.

3°) Scintigraphie osseuse :

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Il n'existe le plus souvent pas de réaction ostéoblastique significative en regard des lésions d'ostéopoécilie.
Toutefois, une réaction faible à modérée peut être rencontrée.
L'imagerie hybride permet de montrer les lésions morphologiques et l'absence ou la faible réaction ostéoblastique en regard.

4°) Diagnostic différentiel :

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L'ostéopoécilie peut parfois faire discuter d'autres pathologies, et en particulier des métastases ostéocondensantes.
Les métastases osseuses ont des caractéristiques relativement différentes, qui permettent de les identifier. Elles sont en général de taille variable, de répartition asymétrique, souvent moins bien limitées et prédominent sur le squelette axial.
Elles peuvent être responsables d'une destruction osseuse ou d'une réaction périostée.
Il existe en général une franche réaction ostéoblastique en regard sur les images scintigraphiques.

5°) Anatomopathologie :

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Les lésions sont formées de travées denses d'os spongieux.
L'aspect est comparable à celui des lésions d'énostose.

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6°) Bibliographie :

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- Babin S, Simon P
Lésions pseudotumorales
Encycl Mée Chir (Editions Scientifiques et Médicales, Elsevier SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-792,2001,17p

- Cotten A, Vanhoenacker F
Chapitre 16 : Affections constitutionnelles de l'os
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:483-544

- Le Merrer M, Cormier-Daire V
Maladies osseuses avec transparence anormale
EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-023-B-10, 2007

- Ozdemirel AE, Cakit BD, Erdem HR, Koc B
A rare benign disorder mimicking metastasis on radiographic examination: a case report of osteopoikilosis
Rheumatol Int 2011;31:1113-1116

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Date de création : 06/04/13
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