Plan :

1°) Examens radiologiques

2°) Scintigraphie osseuse

3°) Diagnostic différentiel

4°) Anatomopathologie

5°) Bibliographie

Les énostoses (îlots condensants bénins) sont des lésions osseuses bénignes asymptomatiques fréquentes, découvertes le plus souvent par hasard lors d'un examen radiologique.

Elles sont considérées par certains auteurs comme des hamartomes d'os compact.
D'autres auteurs pensent qu'elles sont liées à un arrêt de la résorption au cours du processus d'ossification enchondrale.

1°) Examens radiologiques :

a) Clichés radiographiques standards :

Elles s'observent à tout âge et peuvent toucher tout le squelette.
Les localisations les plus fréquentes sont le bassin, l'extrémité supérieure des fémurs, le rachis (corps vertébral), les côtes et les petits os tubulaires des extrémités.
Au niveau des os longs, elles siègent essentiellement dans les épiphyses ou les métaphyses.

Elles se présentent sous la forme de lésions denses et homogènes, rondes, ovalaires ou volontiers oblongues dans l'axe des travées osseuses.
Leurs contours sont nets et spiculés, prenant un aspect en brosse ou en couronne, du fait de leur liaison avec les travées osseuses adjacentes. Il a été décrit un aspect nuageux en cumulus ou un aspect d'anneau scléreux entourant un centre clair, en particulier sur extrémité supérieure du fémur.

Leur taille varie le plus souvent entre 1 mm et 2 cm.
Au-delà de 2 cm, on parle d'énostose géante.

Sur le plan évolutif, les énostoses se développent très tôt dans l'adolescence.
Certaines restent stables pendant longtemps, alors que d'autres plus labiles se modifient.
Elles peuvent disparaître, récidiver, diminuer ou augmenter de taille, voire devenir géantes.

Les énostoses géantes sont peu fréquentes.
Elles sont plus souvent rencontrées sur les os plats (ischion, ilion, acétabulum) et le fémur proximal.

b) Tomodensitométrie :

c) IRM :

2°) Scintigraphie osseuse :

Les énostoses sont des lésions qui classiquement ne fixent pas les traceurs ostéotropes.
Cependant, les cas d'énostoses fixant le radiotraceur publiés dans la littérature ne sont pas rares.
Il ne semble pas y avoir de relation entre la fixation scintigraphique et la taille de la lésion ou ses variations.
Lorsqu'une étude du temps vasculaire est réalisée, elle s'avère négative.

3°) Diagnostic différentiel :

Le diagnostic d'une énostose est en général facile sur les simples données de l'examen radiographique.
En effet, les caractéristiques morphologiques de la lésion et sa localisation anatomique suffisent en général pour affirmer le diagnostic.
Lorsque l'aspect est caractéristique, il n'y a pas de traitement ou de surveillance.

Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments comme l'absence de signe clinique d'appel, la découverte fortuite d'une image de condensation osseuse arrondie ou ovalaire bien limitée, à bords dentelés ou spiculés, siégeant préférentiellement sur les os plats, la région métaphyso-épiphysaire des os longs, le rachis.
La biopsie n'est le plus souvent pas justifiée.

Les difficultés diagnostiques sont liées à une grande taille lésionnelle, à une croissance lésionnelle, à une fixation scintigraphique ou à l'apparition de phénomènes douloureux.
Une biopsie osseuse peut alors être discutée pour éliminer un ostéosarcome ou une métastase dans une forme condensante.
Parfois, on peut être emmené à contrôler l'évolution radiologique.
Une stabilité radiologique dans le temps est un critère fort de bénignité.
Une lente augmentation de taille de la lésion est une donnée classique.
Une croissance supérieure à 25% en 6 mois ou supérieure à 50% en 1 an doit conduire à réaliser une biopsie.

La scintigraphie osseuse n'est en général pas utile au diagnostic d'énostose.
Cependant, la Médecine Nucléaire peut avoir un intérêt au diagnostic différentiel, avec les métastases ostéocondensantes.
Par ailleurs, ce type de lésion peut être rencontré par hasard au cours de l'exploration d'une pathologie osseuse.
Il est donc important de savoir reconnaitre ce type de lésion.
En imagerie hybride, les énostoses en général et les énostoses géantes en particulier, ont souvent un aspect caractéristique.
Elles se traduisent en généralement par une absence de réaction ostéoblastique significative ou par une réaction ostéoblastique focalisée relativement modérée en regard d'une image osseuse focalisée ostéocondensante, dense, homogène, ovale, dont le grand axe est souvent orienté parallèlement à la corticale, avec des spicules périphériques.
La lésion est purement intra-médullaire, mais on observe parfois une fusion avec la corticale.
Il n'existe pas de lésion corticale, de réaction périostée ou d'atteinte des tissus mous en regard.
On note souvent une absence de croissance lésionnelle si des examens successifs sont réalisés.

L'absence de fixation scintigraphique ou une très faible fixation permet de distinguer une énostose d'une lésion évolutive et en particulier d'une métastase ostéoblastique.

L'absence de destruction osseuse, de réaction périostée ou de masse tissulaire associée sur les images de la tomodensitométrie permet d'éliminer un ostéosarcome, un sarcome d'Ewing, un chondrosarcome central de bas grade ou une ostéomyélite scléreuse.
Les métastases ostéocondensantes sont souvent moins denses, moins bien limitées et ne présentent pas d'aspect spiculé.
Les ostéomes sont très rares sur les os tubulaire, et habituellement font protrusion à partir de la surface de la corticale.
L'ostéome ostéoïde est habituellement symptomatique. Il présente un nidus radiotransparent au centre de l'ostéosclérose.
Un cortical défect fibreux ou un fibrome non ossifiant sont remplacés par un os cortical dense lorsque le patient vieillit.
Le même phénomène survient dans les tumeurs brunes de l'hyperparathyroïdie.

4°) Anatomopathologie :

La lésion est constituée de travées osseuses lamellaires aboutissant à une organisation corticale, haversienne, avec apposition ostéoïde modérée, surtout en périphérie, témoignant d'un remodelage actif.
Ce remodelage est probablement responsable de la variabilité des lésions dans le temps.
L'aspect est donc celui d'une plage d'os lamellaire compact mature au sein de l'os spongieux, ou parfois appuyé à une corticale.

5°) Bibliographie :

- Avery GR, Wilsdon JB, Malcolm AJ
Giant bone island with some central resorption
Skeletal Radiol 1995;24:59-60

- Babin S, Simon P
Lésions pseudotumorales
Encycl Mée Chir (Editions Scientifiques et Médicales, Elsevier SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-792,2001,17p

* Brien EW, Mirra JM, Latanza L, Fedenko A, Luck J
Giant bone island of femur. Case report, literature review, and its distinction from low grade osteosarcoma
Skeletal Radiol 1995;24:546-550

- Cotten A, Vanhoenacker F
Chapitre 16 : Affections constitutionnelles de l'os
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:483-544

- Davies JA, Hall FM, Golberg RP, Kasdon EJ
Positive bone scan in a bone island - Case report
J Bone Joint Surg 1979;61-A:943-945

- Ehara S, Kattapuram SV, Rosenberg AE
Giant bone island - Computed tomography findings
Clin Imaging 1989;13:231-233

- Go RT, El-Koury GY, Wehbe MA
Radionuclide bone imaging in growing and stable bone island
Skeletal Radiol 1980;5:15-18

- Greenspan A, Steiner G, Knutzon R
Bone island (enostosis): clinical significance and radiologic and pathologic correlations
Skeletal radiol 1991;20:85-90

- Greenspan A
Bone island (enostosis): current concept - a review
Skeletal radiol 1995;24:111-115

- Hall FM, Goldberg RP, Davies JAK, Fainsinger MH
Scintigraphic assessment of bone islands
Radiology 1980;135:737-742

- Ikeuchi M, Komatsu M, Tani T
Giant bone island of femur with femoral head necrosis: a case report
Arch Orthop Traum Surg

- Onitsuka H
Roentgenologic aspects of bone islands
Radiology 1977;123:607-612

- Park HS, Kim JR, Lee SY, Jang KY
Symptomatic giant (10-cm) bone island of the tibia
Skeletal Radiol 2005;34:347-350

- Petrikowski CG, Peters E
Longitudinal radiographic assessment of dense bone islands of the jaws
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997;83:627-634

- Resnick D, Nemcek AA, Haghighi P
Spinal enostoses (bone islands)
Radiology 1983;147:373-376

- Sickles EA, Genant HK, Hoffer PB
Increased localization of 99mTc-Pyrophosphate in bone island: Case report
J Nucl Med 1975;17:113-115

- Trombetti A, Noël E
Ilot osseux bénin solitaire géant. A propos d'un cas suivi au long cours
Rev Rhum [Ed Fr] 2002 ;69 :90-93