Enostoses
Plan :
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Elles s'observent à tout âge et peuvent toucher tout le squelette.
Les localisations les plus fréquentes sont le bassin, l'extrémité supérieure des fémurs, le rachis (corps vertébral), les côtes et les petits os tubulaires des extrémités.
Au niveau des os longs, elles siègent essentiellement dans les épiphyses ou les métaphyses.
Elles se présentent sous la forme de lésions denses et homogènes, rondes, ovalaires ou volontiers oblongues dans l'axe des travées osseuses.
Leurs contours sont nets et spiculés, prenant un aspect en brosse ou en couronne, du fait de leur liaison avec les travées osseuses adjacentes.
Il a été décrit un aspect nuageux en cumulus ou un aspect d'anneau scléreux entourant un centre clair, en particulier sur extrémité supérieure du fémur.
Leur taille varie le plus souvent entre 1 mm et 2 cm.
Au-delà de 2 cm, on parle d'énostose géante.
Sur le plan évolutif, les énostoses se développent très tôt dans l'adolescence.
Certaines restent stables pendant longtemps, alors que d'autres plus labiles se modifient.
Elles peuvent disparaître, récidiver, diminuer ou augmenter de taille, voire devenir géantes.
Les énostoses géantes sont peu fréquentes.
Elles sont plus souvent rencontrées sur les os plats (ischion, ilion, acétabulum) et le fémur proximal.
2°) Scintigraphie osseuse : |
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3°) Diagnostic différentiel : |
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Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments comme l'absence de signe clinique d'appel, la découverte fortuite d'une image de condensation osseuse arrondie ou ovalaire bien limitée, à bords dentelés ou spiculés, siégeant préférentiellement sur les os plats, la région métaphyso-épiphysaire des os longs, le rachis.
La biopsie n'est le plus souvent pas justifiée.
Les difficultés diagnostiques sont liées à une grande taille lésionnelle, à une croissance lésionnelle, à une fixation scintigraphique ou à l'apparition de phénomènes douloureux.
Une biopsie osseuse peut alors être discutée pour éliminer un ostéosarcome ou une métastase dans une forme condensante.
Parfois, on peut être emmené à contrôler l'évolution radiologique.
Une stabilité radiologique dans le temps est un critère fort de bénignité.
Une lente augmentation de taille de la lésion est une donnée classique.
Une croissance supérieure à 25% en 6 mois ou supérieure à 50% en 1 an doit conduire à réaliser une biopsie.
La scintigraphie osseuse n'est en général pas utile au diagnostic d'énostose.
Cependant, la Médecine Nucléaire peut avoir un intérêt au diagnostic différentiel, avec les métastases ostéocondensantes.
Par ailleurs, ce type de lésion peut être rencontré par hasard au cours de l'exploration d'une pathologie osseuse.
Il est donc important de savoir reconnaitre ce type de lésion.
En imagerie hybride, les énostoses en général et les énostoses géantes en particulier, ont souvent un aspect caractéristique.
Elles se traduisent en généralement par une absence de réaction ostéoblastique significative ou par une réaction ostéoblastique focalisée relativement modérée en regard d'une image osseuse focalisée ostéocondensante, dense, homogène, ovale, dont le grand axe est souvent orienté parallèlement à la corticale, avec des spicules périphériques.
La lésion est purement intra-médullaire, mais on observe parfois une fusion avec la corticale.
Il n'existe pas de lésion corticale, de réaction périostée ou d'atteinte des tissus mous en regard.
On note souvent une absence de croissance lésionnelle si des examens successifs sont réalisés.
L'absence de fixation scintigraphique ou une très faible fixation permet de distinguer une énostose d'une lésion évolutive et en particulier d'une métastase ostéoblastique.
L'absence de destruction osseuse, de réaction périostée ou de masse tissulaire associée sur les images de la tomodensitométrie permet d'éliminer un ostéosarcome, un sarcome d'Ewing, un chondrosarcome central de bas grade ou une ostéomyélite scléreuse.
Les métastases ostéocondensantes sont souvent moins denses, moins bien limitées et ne présentent pas d'aspect spiculé.
Les ostéomes sont très rares sur les os tubulaire, et habituellement font protrusion à partir de la surface de la corticale.
L'ostéome ostéoïde est habituellement symptomatique. Il présente un nidus radiotransparent au centre de l'ostéosclérose.
Un cortical défect fibreux ou un fibrome non ossifiant sont remplacés par un os cortical dense lorsque le patient vieillit.
Le même phénomène survient dans les tumeurs brunes de l'hyperparathyroïdie.
4°) Anatomopathologie : |
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5°) Bibliographie : |
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