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Gammapathies monoclonales de signification indéterminée



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(Cotten 2005) (Facon 2003) (Gaura-Schmidt 2011) (Kyle 2010) (Vande Berg 1999)

Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance ou MGUS) sont la forme la plus fréquente de dyscrasie plasmocytaire.
Elles se présentent sous la forme d'une immunoglobuline monoclonale isolée dans le sang, dont le taux est stable dans le temps, sans anomalie médullaire associée.
On les met en évidence dans 1% des électrophorèses sériques.
Elles sont retrouvées chez plus de 3% des patients de plus de 70 ans.

La population plasmocytaire monoclonale médullaire est faible (inférieure à 10%).
Le pic monoclonal est peu important (inférieur à 30g/L).
Une hypogammaglobulinémie polyclonale est présente dans 20 à 30% des MGUS.
Il n'y a ni anémie, ni hypercalcémie, ni insuffisance rénale en rapport avec la MGUS.
La CRP n'est augmentée que dans seulement 8% des MGUS.

Sur le plan radiologique, il n'existe pas de lésion osseuse.
L'IRM montre habituellement une absence d'anomalie de la moelle osseuse, ce qui indique un risque évolutif très faible.
La présence de lésions focales ou d'un aspect " poivre et sel " est associé à un risque plus important d'évolution vers un stade plus grave de dyscrasie plasmocytaire.
La négativité de la TEP/FDG confirme le diagnostic de MGUS.

Le risque de transformation en myélome multiple est estimé à 10% à 10 ans, à 21% à 20 ans et à 26% à 25 ans.
Le risque serait plus élevé s'il existe une protéinurie de Bence Jones ou une diminution du taux des autres immunoglobulines.

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Bibliographie :

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- Cotten A, Leleu X, Facon T
Chapitre 13 : Dyscrasies plasmocytaires
Imagerie musculosquelettique - Pathologies générales - A Cotten
Editions Masson, 2005:429-447

- Facon T, Yacoub-Agha I, Leleu X
Myélome multiple
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Hématologie, 13-014-E-10,2003,15p

- Gaura-Schmidt V, Garderet L, Maurel G, Paycha F, Keller I, Talbot JN, Devaux JY
Intérêt de la TEP/TDM dans le bilan d'extension et le suivi des lésions osseuses du myélome multiple
Médecine Nucléaire 2011;35:239-254

- Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, Landgren O, Blade J, Merlini G, Kröger N, Einsele H, Vesole DH, Dimopoulos M, San Miguel J, Avet-Loiseau H, Hajek R, Chen WM, Anderson KC, Ludwig H, Sonneveld P, Pavlovsky S, Palumbo A, Richardson PG, Barlogie B, Greipp P, Vescio R, Turesson I, Westin J, Boccadoro M Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management Leukemia 2010;24:1121-1127

- Vande Berg B, Malghem J, Lecouvet F, Maldague B
Imagerie des lésions ostéomédullaires des cancers du tissu hématopoïétique
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-192-E-10,1999,20p

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Date de création : 05/06/11
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