Maladie d'Erdheim-Chester et scintigraphie osseuse

Maladie d'Erdheim-Chester

M S., 45 ans, se plaint de douleurs multiples qui prédominent sur les deux membres inférieurs.
Les douleurs existent depuis plusieurs mois et sont intermittentes.
Le patient n'a aucun antécédent connu.
La scintigraphie osseuse corps entier a montré une hyperfixation marquée et hétérogène des deux fémurs, des deux tibias, des deux pieds et de la face en particulier du côté droit.
Le squelette axial ne paraît pas intéressé par le processus pathologique, de même que les deux membres supérieurs.
Il n'existe pas d'autre anomalie osseuse par ailleurs.

Il s'agit d'une maladie d'Erdheim-Chester qui est une histiocytose non langhéransienne rare.
Elle est plus fréquente chez l'homme au-delà de 40 ans.
La scintigraphie osseuse, quasi pathognomonique, objective en général une hyperfixation bilatérale et symétrique des métaphyses et des diaphyses des os longs, essentiellement des membres inférieurs.
Elle peut toucher également les épaules, les côtes, le crâne et la face.
Si une étude TEMP-TDM est réalisée, elle montre une ostéocondensation avec épaississement cortical qui touche les os longs et parfois une ostéolyse géographique en regard des foyers d'hyperfixation.

Syndrome d'Erdheim-Chester